一、教材

            维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙抽搐，主要由于维生素D缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、手足搐搦、喉痉挛等表现。多见于婴幼儿。近年来，由于预防维生素D缺乏工作的普遍开展，本病已较少发生。

   【病因及发病机制】   

    病因与佝偻病基本相同，血钙下降是本病的直接病因。因维生素D缺乏使血钙下降，此时甲状旁腺又不能代偿性分泌增加（反应迟钝），不能促进旧骨脱钙以维持血钙浓度正常。当血钙低于1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/d1)或游离钙<1.0mmol/L(4mg/d1)时，即可出现手足搐搦症。

   【临床表现】

    当血钙低于1.75mmol/L时，主要表现为惊厥、手足搐搦、喉痉挛，并伴有不同程度的佝偻病表现，其中惊厥最常见。

    1．惊厥多见于婴儿，为本病最常见的症状。表现为突发性、阵发性的四肢抽动，两眼上翻，神志不清，大小便失禁。持续发作数秒至数分钟。发作停止后意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常。可数日1次或1日数次。不伴发热。发作轻者仅有短暂的面部肌肉抽搐或眼球上窜，神志仍清楚。

    2．手足搐搦多见于较大婴幼儿，为本病的特殊症状。表现为手足肌肉痉挛，手腕部弯曲，手指僵直，拇指内收贴近掌心；踝关节僵直，足趾强直弯曲成弓状。

    3．喉痉挛多见于婴儿，但发病率低。表现为声门和喉部肌肉痉挛，出现吸气性呼吸困难、喉鸣，严重者可发生窒息而死亡，应提高警惕。

    当血钙浓度为1.75～1.88mmol/L（7.0~7.5mg/dl）、无典型症状时（隐匿型），体格检查可引出神经兴奋性增高的体征：(1) 面神经征(Chvosteksign) ：用指尖或叩诊锤轻叩耳前面部，引起口角与眼睑迅速抽搐为阳性。正常新生儿可出现假阳性；(2) 陶瑟征(Trousseausign)：用血压计的袖带包裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状为阳性；(3) 腓反射：用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足部向外侧收缩为阳性。

【实验室检查】

血钙降低，血磷正常或升高；尿钙阴性。

【治疗要点】

首先控制惊厥及喉痉挛，其次补充钙剂，最后补充维生素D制剂。

【护理问题/诊断与评估】

1．有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛发作有关。

评估患儿有无惊厥、手足搐搦、喉痉挛的发生，血钙是否低于1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/d1)或游离钙低于1.0mmol/L(4mg/d1)。

2．有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关。

评估患儿有无受伤情况。

3．营养失调：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关。

评估患儿有无维生素D缺乏的病因。

4．知识缺乏 与家长缺乏手足搐搦症的病因、护理及预后等知识有关。

评估家长对本病的认识程度。

【护理措施】

1．防止窒息

（1）密切观察惊厥、喉痉挛的发生情况；备好氧气、吸痰器、急救药品、气管插管等。

（2）一旦发现惊厥、喉痉挛，立即就地抢救：松开衣领，将患儿头偏向一侧，清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅；将舌尖拉出口外，出牙患儿上下牙间放置牙垫，避免咬伤舌头；吸氧；保持室内安静，减少刺激。

（3）通知医生，遵医嘱使用镇静剂和钙剂。①镇静剂：地西泮每次0.1~0.3mg／kg肌肉注射或静脉注射（﹥10分钟或≦1 mg/分），或苯巴比妥每次5~8mg／kg肌肉注射，或10％水合氯醛每次40~50mg／kg保留灌肠。静脉注射地西泮时密切观察呼吸，因剂量过大或速度过快可抑制呼吸致呼吸骤停。②钙剂：用10％葡萄糖酸钙5~l0ml加10％～25％葡萄糖液10～20ml缓慢静脉注射（﹥10分钟）或静脉点滴，若注射过快，可引起血钙骤升发生心跳骤停；必要时每日重复2~3次，惊厥控制后改口服10％氯化钙，每次5～10ml，用糖水稀释3~5倍，一日3次，连用3~5天改服葡萄糖酸钙或乳酸钙，防止高氯性酸中毒。注射钙剂时应避免药液外渗引起组织坏死。若发生外渗则局部热敷，或以0.25%普鲁卡因局部封闭。必要时气管插管或气管切开。

2．避免受伤及时拉上床栏杆，周围用棉制护围保护，以防惊厥或手足搐搦发生时造成外伤；选用软质材料制作的玩具，创造安全的环境；及时执行医嘱，使用镇静剂及钙剂。

3．补充维生素D制剂  遵医嘱补充维生素D。

4．给予心理支持患儿发作时尽量陪伴和安慰家长；解释本病的预后和护理要点，解除家长恐惧及顾虑。

【健康教育】

1．向家长讲解预防维生素D缺乏的相关知识（见佝偻病）。

2．教会家长当患儿惊厥或喉痉挛发作时的处理方法，如就地抢救，使患儿平卧，松开衣领，头偏向一侧，颈部伸直，清除口鼻分泌物，保持呼吸道通畅；保持安静，减少刺激；针刺人中穴2~3分钟，同时通知医生或急送医院。

二、PPT

三、视频

四、课后测验