一、教材

【常见的先天性心脏病】

（一）房间隔缺损

心脏在胚胎时期发育异常而形成的左、右心房之间的异常通道，占小儿先天性心脏病发病总数的7%～15%。根据缺损位置不同，可分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型房间隔缺损，其中继发孔型房间隔缺损最常见，约占75%（图1-1），其血流动力学改变(图1-2)。

                                                      

                    图1-1  房间隔缺损（ASD）

 

图1-2  房间隔缺损血流动力学示意图

1.房间隔缺损的症状

根据缺损大小而异，缺损小可无症状，缺损大时可出现乏力、活动后气急、心悸、生长发育落后，并易感染呼吸道疾病。

2.房间隔缺损的体征

心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大。胸骨左缘第2～3肋间闻及II～III级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音（P₂）增强或亢进，呈固定分裂。

（二）室间隔缺损  

心脏在胚胎时期发育异常而形成的左、右心室之间的异常通道，是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占先心病发病率的30%～50%。根据缺损位置不同，分为膜部缺损和肌部缺损两大类（图1-3），其血流动力学如图1-4所示。

 

                 图1-3  室间隔缺损（VSD） 

                       

                  图1-4  室间隔缺损血流动力学示意图

1.室间隔缺损的症状

小型缺损（缺损＜12.5px）无明显症状，多于体检时发现杂音；中型缺损（0.5～25px），大型缺损（＞25px），分流量超过体循环2倍以上时，肺循环充血，体循环供血不足，影响生长发育。患儿多有消瘦、乏力、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染及充血性心力衰竭。肺动脉的扩张压迫喉返神经，可引起声音嘶哑。晚期出现艾森门格综合征，肺动脉高压，表现为持续性青紫。艾森门格综合征发生的机制是不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流。

2.室间隔缺损的体征

小型缺损常无明显症状，生长发育不受影响。中、大型缺损者，体检心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大。胸骨左缘3～4肋间有响亮粗糙的III～V/VI级以上全收缩期反流性杂音，杂音最响处可触及收缩期震颤。肺动脉第二心音（P₂）增强或亢进。于心尖部听到舒张期隆隆样杂音。

二、PPT

三、视频

四、课后测验