一、教材
（三）动脉导管未闭
动脉导管是胎儿时期肺动脉和主动脉之间的特殊通道，若出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心房，并产生病理生理改变。约占先天性心脏病发病总数的15％～20％。小儿出生后随着呼吸的开始，肺循环压力降低，血氧分压提高，促使动脉导管收缩，生后在功能上关闭。多数婴儿于生后3个月左右解剖上关闭，95%在1年内关闭。根据未闭的动脉导管大小、长短、形态的不同分管型、漏斗型及窗型三种类型（图1-5），其血流动力学如图1-6所示。
图1-5 动脉导管未闭（PDA）
1.动脉导管未闭的症状
临床症状轻重，取决于动脉导管的粗细和分流量的大小。分流量小可无症状，分流量大者有体循环供血不足的表现，如消瘦、乏力、多汗、心悸、生长发育落后等。有时脉扩的肺动张可压迫喉返神经引起声音嘶哑。
2.动脉导管未闭的体征
心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大。胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，以收缩期末最响，向左锁骨下、颈部和腋下传导；杂音最响处可触及收缩期或收缩、舒张两期震颤。肺动脉第二心音（P2）增强。婴幼儿期、肺动脉高压、心力衰竭或哭闹时，主动脉与肺动脉舒张期压力差很小，可仅听到收缩期杂音。此外动脉舒张压降低，脉压差大于5.3 kPa（40mmHg）,可有水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等周围血管征。显著肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫和杵状指，称为差异性青紫。
（四）法洛四联症
法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病。由四种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见；②室间隔缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。四种畸形中以肺动脉狭窄最重要（图1-7），其血流动力学如图1-8所示。
图1-7 法洛四联症（TOF）
（1）青紫：为主要表现，青紫的程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲、球结膜、耳垂等处。
（2）缺氧发作：有时吃奶、哭闹或用力时可突发性呼吸困难，青紫加重，重症可晕厥，抽搐，甚至死亡。这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，肺动脉一过性梗阻，脑缺氧加重所致。
（3）蹲踞现象：患儿在行走、活动中自行下蹲片刻后再行走。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时增加体循环阻力，使右向左分流减少，暂时缓解缺氧的症状。
（4）其他表现：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指、趾末端膨大如鼓槌状，称杵状指。长期缺氧还使红细胞代偿性增多，血液黏稠度增高，容易引起脑栓塞，若为细菌性血栓，易形成脑脓肿。
2.法洛四联症的体征
查体可见患儿生长发育落后，有青紫，舌色发暗，杵壮指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间可闻及II或III级收缩期喷射性杂音。杂音响度取决于肺动脉狭窄程度，严重的狭窄使流经肺动脉的血液减少，杂音则轻而短。肺动脉瓣区第二音（P2）减弱或消失。
【辅助检查】
1.X线检查 三种左向右分流的先心病均有肺动脉段突出，肺血管影增粗，搏动强烈，肺门舞蹈征，主动脉弓影缩小。右向左分流的法洛四联症肺血管影缩小，肺动脉段凹陷，肺纹理减小，肺野清晰，无肺门舞蹈征，呈靴形心影。
2.心电图 房间隔缺损可有右心房和右心室肥大；室间隔缺损有左心室轻、中度肥厚；动脉导管未闭有左心室肥大，肺动脉高压时，左右心室肥厚；法洛四联症电轴右偏，右心室肥大。
3.超声心动图 可观测分流的位置、方向，且能估测分流量的大小，作为确诊首选的无创检查。
4.血液检查 法洛四联症的红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
【护理问题】
1. 活动无耐力 与体循环血量减少或血氧饱和度下降，组织缺氧有关。
2. 营养失调 与心脏畸形导致组织、细胞长期缺氧、缺血及喂养困难有关。
3. 有感染的危险 与机体免疫力下降、长期肺充血和心内膜损伤有关。
4. 潜在并发症 心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎、血栓形成。
5. 焦虑 与发病时间长、经济负担加重、预后难以预测有关。
【治疗及其相关护理】
缺损部位和面积不同，采取的治疗方案具有差异性。一般来说，缺损小者可能自然愈合，不一定需要治疗，但应定期随访。缺损较大影响生长发育者应尽早介入治疗或手术。
（一）手术修补
房间隔缺损较大争取在3～5岁时做介入治疗或手术，如症状明显或并发心力衰竭者可提前治疗。室间隔缺损有症状者宜于学龄前期手术治疗，但如果缺损大，反复患肺炎、难以控制的充血性心力衰竭者，可提前手术。动脉导管未闭的患儿首选的治疗方案是介入性心导管术。外科手术结扎时间以1～6岁较适宜。如心脏明显扩大，有心力衰竭或肺动脉压力增高者，可以提早手术。法洛四联症以根治手术治疗为主，轻症患儿手术年龄以5～9岁为宜，临床症状重者在生后6个月行根治术。重症患儿待一般状况改善后再行根治术。
（二）配合用药
立即建立2条静脉通路，遵医嘱用药，控制输液速度宜慢。出现症状时强心、利尿、镇静剂、抗感染、抗氧化剂等，及时对症治疗，预防呼吸道感染。
1.洋地黄类药物
主要作用机理是增强心肌的收缩力，小儿时期最常用的为地高辛。药物治疗护理：①应用洋地黄药物前数脉搏1分钟，若年长儿心率小于60～70次/分，婴幼儿小于80～90次/分，暂停用药并通知医生。②口服洋地黄药物时需按时按量服用，如患儿服药后呕吐，应及时联系医生，决定是否需要补服，用药剂量要准确。③钙剂与洋地黄具有协同作用，服用洋地黄类药物时，应避免与钙剂同服。④用药后，观察药物的作用，如：患儿安静、精神、食欲好转、心率、呼吸减慢、脉压增大、肝脏缩小，边缘变锐利、尿量增多，浮肿消退或体重减轻。⑤洋地黄治疗量约为中毒量的60%，最常见的是心脏反应，如各种心律失常：房室传导阻滞、室性早搏、阵发性心动过速等。胃肠道反应次之，食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。神经反应较少见，如头痛、头晕、视力模糊、黄视等。
2.吲哚美辛（消炎痛）
吲哚美辛（消炎痛）可促使导管平滑肌收缩而关闭。动脉导管未闭的新生儿、早产儿可生后1周内试用促使动脉导管关闭。
3.其他药物治疗
法洛四联症的患儿缺氧发作时，立即给膝胸卧位，严重者可皮下注射吗啡0.1 mg～0.2 mg/ kg，并及时吸氧和纠正酸中毒等处理，首选口服普萘洛尔（心得安），可减轻右室流出道梗阻，减慢心率，预防发作。
【其他护理】
1. 休息 是恢复心脏功能的重要条件，休息可减少组织对氧的需要，减少心脏的负担，缓解症状。根据病情适当安排活动量，以免加重心脏负荷。轻症无症状者可与正常小儿一样活动；重症患儿应限制活动量，给予吸氧，集中护理，可采取半坐位，并减少不必要的刺激，避免引起情绪激动和剧烈哭闹，加重心脏负担。
2. 饮食护理 给予适合各年龄生长发育的饮食，供给充足热量、蛋白质和维生素。对喂养困难的婴儿要耐心喂养，可少量多餐。心功能不全时有水肿者，适当限制水和钠盐的摄入。多食蔬菜、水果等粗纤维食品，有利于大便通畅。
3. 预防感染 环境要空气新鲜，穿衣服冷暖适中，避免受凉引起呼吸道感染。可采取保护性隔离，避免交叉感染。对青紫型先心病，注意预防血栓性静脉炎。除严重心力衰竭者外，应按时预防接种。在各种手术前后都需应用足量、有效抗生素，预防感染性心内膜炎。
4. 注意观察病情，防止并发症发生 监测患儿体温、呼吸、脉搏、血压、心率、心律及心脏杂音的变化。出现心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭表现时，立即置患儿于半坐卧位，给予吸氧，及时报告医生，并按心衰护理。法洛四联症一旦出现缺氧发作，应立即给予胸膝卧位，吸氧，按医嘱注射吗啡、普萘洛尔等。青紫型先天性心脏病因代偿性红细胞增多，血液黏稠度增高，当发热、多汗、吐泻脱水时，加重血液浓缩易形成血栓，因此，应注意增加液体摄入量，必要时可静脉输液。感染型心内膜炎，心内畸形易因菌血症引发感染性心内膜炎，在治牙前后及其他手术易发生菌血症，术前术后应使用抗生素预防。
5. 心理护理 鼓励患儿与正常儿童交往，建立正常的社会行为方式。向家长及年长儿介绍治疗原则、并发症的预防措施、预后和手术问题，使家长及患儿减少焦虑、恐惧，树立信心，主动配合检查及治疗。
案例
4岁患儿，室间隔缺损直视修补术术后10天。一般情况良好，体温正常，自觉胸闷气短明显好转，乏力减轻，食欲好转，复查血常规、血电解质、肝肾功能、胸片、心电图、超声心动图无异常，切口愈合良好拆线，伤口无感染，没有并发症，拟出院。HR 86次/分，BP 104/68mmHg，医嘱予以出院。出院带药：枸橼酸钾颗粒、地高辛、螺内酯片、氢氯噻嗪片口服。祛疤膏外用。
| 【请思考】 1、临床护士告诉患者出现了什么情况需要及时到医院就诊？ 2、该患者出院后用药时需要注意什么？ |
【健康宣教】
1.先天性心脏病的患儿应多与正常儿童接触，经常户外活动，参加适量劳动，建立正常的社会行为方式。
2. 向家长介绍疾病预防及诊治进展，消除其紧张恐惧心理。
3. 根据病情，帮助家长和患儿制定饮食、生活制度和活动量，加强预防接种，合理用药，预防感染和其他并发症。
4. 患儿应定期复诊，调整心功能到最佳状态，使患儿安全达到适合手术的年龄。
【疾病鉴别】
表1-2 四种常见先天性心脏病鉴别
| 分类 | 左 向 右 分 流 型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 | 右向左分流型 法洛四联症 | |||
| 主要症状 共同表现： 体循环供血不足：生长发育落后、活动后气促、乏力 肺循环充血：肺动脉高压，易患呼吸道感染 潜在青紫型：平时不青紫，剧烈哭闹、屏气时暂时青紫 特殊表现：动脉导管未闭表现为差异性青紫，周围血管征阳性（水冲脉、毛细血管搏动征等） | 持续青紫、 缺氧发作、 蹲踞现象、 杵状指 | ||||
| 杂音部位 | 左2～3肋间 | 左3～4肋间 | 左第2肋间 | 左第2～4肋间 | |
| 性质 | Ⅱ～Ⅲ级收缩 吹风样，传导小 | Ⅲ～IV级全收缩 传导广 | II～IV级连续性机器样向颈传导 | II～Ⅲ级喷射杂音 心尖、锁骨下传导 | |
| 震颤 | 无 | 有 | 有 | 可有 | |
| X线 | 右房、室增大“梨形心” | 左房室，右室大 | 左房、室大 | 右室增大“靴形心” | |
| 肺A | 凸出 | 凸出 | 凸出 | 凹陷 | |
| 主A弓 | ↓ | ↓ | ↓ | ↑ | |
| P2 | ↑伴固定分裂 | ↑ | ↑ | ↓或消失 | |
| 肺门舞蹈 | 有（最常见于房缺） | 无 | |||
| 并发症 | 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 | 脑血栓、脑脓肿 | |||
二、PPT
三、视频
四、课后测验
