一、课件
二、视频
1.缺铁性贫血的病因和临床表现
2.缺铁性贫血的护理措施
三、教材
第二节 小儿贫血
一、概 述
(一)贫血的定义和诊断标准
1. 定义 贫血（anemia）是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。
2. 诊断标准 小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿期血红蛋白（Hb）＜145g/ L，1～4月时Hb＜90g/ L，4～6月时Hb＜l00g/ L者为贫血。6个月以上则按世界卫生组织的标准： 6个月～6岁Hb＜110g/ L，6～14岁Hb＜120g/ L为贫血。海拔每升高1000米，血红蛋白上升4％。
(二) 贫血的分度
根据外周血的血红蛋白含量可将贫血分为轻、中、重、极重四度（见表11-1）
表11-1 贫血的分度
轻 度 | 中 度 | 重 度 | 极重度 | ||
血红蛋白量 （g / L） | 儿童 新生儿 | 120～90 144～120 | 90～60 120～90 | 60～30 90～60 | ＜30 ＜60 |
（三）贫血的分类 一般采用病因学和形态学分类。
1. 病因学分类 根据贫血发生的原因和发病机制进行分类。
⑴ 红细胞和血红蛋白生成不足性贫血：如缺乏铁、维生素B12、叶酸、维生素B6等造血物质及造血功能障碍等原因引起的贫血。
⑵ 溶血性贫血 可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起，如遗传性球形细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病及感染、物理化学因素、毒素、免疫因素等。
⑶ 失血性贫血 包括急性和慢性失血如外伤、钩虫、肠息肉等。
2. 形态分类
根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)进行分类(表11～2)。
表11-2 贫血的细胞形态分类
MCV（fl） | MCH（pg） | MCHC（%） | |
正常值 | 80~94 | 28~32 | 32~38 |
大细胞性 | ＞94 | ＞32 | 32~38 |
正细胞性 | 80~94 | 28~32 | 32~38 |
单纯小细胞性 | ＜80 | ＜28 | 32~38 |
小细胞低色素性 | ＜80 | ＜28 | ＜32 |
临床大多采用病因学诊断，形态学诊断有助于病因推断。
二、营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。本病多发生于6个月至2岁的婴幼儿，是小儿贫血中最常见的一种类型，严重危害小儿的健康，为我国重点防治的小儿疾病之一。临床以小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等为其特点。
【病因】
任何引起体内铁缺乏的原因均可导致贫血。
1. 先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月为最多，足于满足其生后4~5个月造血的需要。如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。
2. 铁摄入量不足 单纯人乳、牛乳、谷物等低铁食品喂养而未及时添加含铁丰富的辅食，年长儿偏食、挑食等因素导致食物铁摄入量不足是引起小儿缺铁性贫血的主要原因。
3. 生长发育快 婴儿期、青春期生长发育迅速，早产儿、极低出生体重儿生长发育更快，对铁的需要量增多，更容易发生缺铁。
4. 铁的丢失过多或吸收减少 长期小量慢性失血如肠息肉、膈疝、溃疡病、钩虫病等可造成肠道慢性失血；以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对鲜牛奶蛋白过敏而发生肠出血；食物搭配不合理、慢性腹泻等可影响铁的吸收。
【发病机制】
1. 对造血系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料。缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，红细胞体积变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。
2. 对其他系统的影响 机体缺铁导致血红蛋白合成减少，红细胞运载氧的功能下降，使组织缺氧。缺铁还可影响肌红蛋白的合成。铁缺乏使体内许多含铁酶和铁依赖酶 (如细胞色C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解有关，酶活性降低时，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状，如影响小儿的神经精神行为、消化吸收功能紊乱、免疫力下降而易感染；缺铁还可引起皮肤、黏膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。
【临床表现】
任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见，且发病缓慢。
1.一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动，常有烦躁不安或精神不振。年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑等。
2. 髓外造血表现 由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可轻度肿大。
3. 非造血系统症状
⑴ 消化系统症状 食欲减退，少数有异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征症状。
⑵ 神经系统症状 常有烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。
⑶ 心血管系统症状 明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。
⑷ 其他 皮肤干燥、毛发枯黄，易脱落。因细胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。
【实验室检查】
1. 血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无明显异常。
2. 骨髓象 红细胞系增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞质少，染色偏蓝。
3. 有关铁代谢的检查 ①血清铁蛋白(SF)：SF值可较敏感的反映体内贮铁情况，低于12mg/L提示缺铁；②血清铁(SI) ＜10.7mmol/L；③总铁结合力(TIBC) ＞62.7mmol/L；④ 红细胞游离原卟啉(FEP)＞0.9mmol/L；⑤运铁蛋白饱和度(TS) ＜15％ 。
【治疗要点】
主要是去除病因及补充铁剂。
1. 去除病因 合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯，及时添加含铁及维生素丰富的辅助食品。有慢性失血性疾病者（如钩虫病、消化道畸形等）应予及时治疗。对重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。
2.铁剂治疗 铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药。二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)、富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁12％)等。多采用口服，剂量以元素铁计算，每日2～6mg/kg， 分3次口服。疗程至血红蛋白达正常后2~3个月停药。口服铁剂不能耐受或吸收不良者可采用注射铁剂（如右旋糖酐铁）。
3. 输血治疗 一般病例不需输血。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞或压积红细胞，但应注意输注的量和速度。
【护理诊断及评估】
1. 活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关。
评估患儿有无疲乏或软弱无力、不爱活动，活动后气促、心悸、呼吸困难；有无烦躁或萎靡、注意力不集中、记忆力减退、头晕、耳鸣、眼前发黑等症状。
2. 营养失调 低于机体的需要量 与铁的供应不足，吸收不良，丢失过多或消耗增加有关。
评估患儿有无食欲减退，呕吐、腹泻、异食癖；有无皮肤干燥、毛发枯黄、反甲等症状。
3. 有感染的危险 与机体免疫功能下降有关。
评估患儿有无体温异常、皮肤黏膜破损、咳嗽、腹泻等症状。
4. 知识缺乏 家长及年长患儿的营养知识不足，缺乏本病的防护知识。
评估患儿的喂养方法，有无不良的饮食习惯；是否及时添加辅助食品，饮食搭配是否合理等。
【护理目标】
1. 患儿倦怠乏力有所减轻，活动耐力逐步增强。
2. 患儿食欲好转，体重恢复至正常水平。
3. 患儿不发生感染。
4. 家长及年长患儿能主动配合治疗，纠正不良的饮食习惯，合理搭配饮食。
【护理措施】
1. 合理安排休息与活动 根据患儿活动耐受情况制定休息方式、活动强度及持续时间。
⑴ 贫血程度较轻者，一般不需卧床休息，但生活要有规律，睡眠要充足，避免剧烈运动。
⑵ 重症患儿应限制其活动量，并协助患儿的日常生活，减少机体耗氧量，防止发生心力衰竭。
2. 合理安排饮食
⑴ 补充含铁丰富且易吸收的食物，如动物肝、血、瘦肉、鱼类、蛋黄；豆类、黑木耳、紫菜、海带及绿叶蔬菜等。
⑵ 养成均衡饮食习惯，纠正偏食、挑食、零食过多的不良饮食习惯。
⑶ 合理搭配饮食：维生素C、稀盐酸、氨基酸、果糖等有利于铁的吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；牛奶、茶、咖啡、蛋类、麦麸、植物纤维、抗酸药物可抑制铁的吸收，应避免与含铁食品同服。
⑷ 婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品如铁强化乳、铁强化食盐。
3. 指导正确应用铁剂
⑴ 口服铁剂应从小剂量开始，逐渐加至足量，并在两餐之间服用，以减少对胃肠道的刺激，同时亦有利于吸收。
⑵ 铁剂可与维生素C、果汁、稀盐酸等同服，以利于吸收；避免与抑制铁吸收的食物同服。
⑶ 液体铁剂可使牙染黑，可用吸管或滴管服药；服用铁剂后，大便可呈黑色或柏油样，停药后恢复。
⑷ 注射铁剂应深部肌内注射，每次更换注射部位，减少局部刺激，并观察有无不良反应。
⑸ 观察疗效。服用铁剂后12~24小时，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。36~48小时后骨髓出现红系增生现象。网织红细胞3-4天升高，5~7天达高峰，2~3周降至正常。
4. 预防感染
⑴ 注意保暖，避免受凉感冒。
⑵ 尽量不到人群集中的公共场所去，不要与感染病儿同居一室，避免交互感染
⑶ 鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁。
⑷ 保持皮肤清洁，勤洗澡及更换内衣。
【护理评价】
1. 患儿乏力等症状有无改善，活动耐力有否逐步提高。贫血是否纠正。
2. 能否正确选择含铁丰富的食物，并正确服用铁剂。
3. 有无发生感染情况。
4. 家长是否掌握了饮食的合理搭配，小儿的不良饮食习惯是否得到纠正。
【健康教育】
本病是可预防性疾病，通过卫生宣传教育工作，使家长及年长儿认识到缺铁的危害性和做好预防工作的重要性。
1. 孕妇及乳母应多食含铁丰富的食物，及时发现和治疗贫血。
2. 提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食。
3. 合理安排小儿饮食，培养良好饮食习惯。
4. 早产儿及极低出生体重儿,应从出生后2个月左右给予铁剂预防。
三、营养性巨幼红细胞性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)是由于缺乏维生素B12或 (和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数的减少比血红蛋白减少更为明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。
【病因】
人体所需的维生素B12主要从动物性食物（如肉类、肝、肾、海产品、禽蛋等）中摄取，植物性食物中维生素B12含量甚少，羊乳几乎不含维生素B12和叶酸。叶酸在新鲜绿叶蔬菜、瓜果、瘦肉、肝、肾等食物中含量丰富，但经加热易被分解破坏，各种乳类（尤其是羊乳）含量均很少。食物中的维生素B12和叶酸在肠道吸收后，主要贮存于肝脏。
导致维生素B12和叶酸缺乏的常见原因有：
1. 摄入量不足 胎儿可通过母体胎盘获得维生素B12和叶酸贮存于肝内供出生后利用。出生后单纯以母乳或奶粉、羊乳喂养而未及时添加辅食的婴儿以及年长儿偏食、挑食者容易发生维生素B12和叶酸缺乏，尤其是长期羊乳喂养，最易发生巨幼红细胞性贫血。
2. 吸收障碍 严重营养不良、慢性腹泻或吸收不良综合征可使维生素B12或（和）叶酸缺乏。
3. 需要量增加 早产儿、婴幼儿因生长发育较快，对维生素B12和叶酸的需要量增加；严重感染可使维生素B12和叶酸的消耗增加。
4. 药物影响 长期服用广谱抗生素或用抗叶酸代谢药、抗癫痫药等可致叶酸缺乏。
【发病机制】
体内叶酸在维生素B12的催化下，经叶酸还原酶还原成四氢叶酸，后者是合成DNA过程中必需的辅酶，因此，维生素B12和叶酸缺乏均可引起DNA合成减少，使红细胞的分裂延迟，胞质成熟而核发育落后，因其胞质的血红蛋白合成不受影响，红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞。这些异形红细胞在骨髓内易被破坏，进入血循环的成熟红细胞寿命也较短，故造成贫血。DNA的合成不足也可致粒细胞的成熟障碍，胞体增大，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。
维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，因而能保持中枢和外周有髓鞘神经纤维的完整功能；当其缺乏时，可导致周围神经变性，脊髓亚急性联合变性和大脑损害，因而出现神经精神症状。还可使中性粒细胞和巨噬细胞的杀灭作用减退而易感染。
【临床表现】
以6个月~2岁的婴幼儿多见，起病缓慢。
1. 一般表现 多呈虚胖或伴轻度浮肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2. 贫血表现 轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。
3. 神经精神症状 患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，甚至倒退。重者可出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调等。
4. 消化系统症状 常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
【实验室检查】
1. 血常规 呈大细胞性贫血，红细胞胞体变大，中央淡染区不明显，可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞均出现巨幼变，核浆发育不一。巨核细胞分叶过多。
3. 血清维生素B12和叶酸的测定 血清维生素B12 ＜100ng / L（正常值200~800ng / L）,叶酸＜3μg / L（正常值5~6μg / L），提示两者缺乏，为确诊本病的主要依据。
【治疗要点】
1. 一般治疗 注意营养,及时添加辅食，防止感染。
2. 补充维生素B12和叶酸治疗是关键 维生素B12肌内注射，每次100mg，每周2～3次；叶酸每次5mg，每日3次，连用数周。
3. 对症治疗 肌肉震颤可用镇静剂治疗；重症贫血者可予输血。
【护理诊断及评估】
1. 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。
评估患儿有无面色苍黄，疲乏无力，不爱活动，活动后气促等症状。
2. 营养失调：低于机体的需要量 与维生素B12和（或）叶酸摄入不足，吸收不良有关。
评估患儿的喂养情况，是否及时添加辅食，有无不良饮食习惯，有无慢性腹泻等。
3. 生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关。
评估患儿有无智力、动作发育落后情况。
【护理目标】
1. 患儿活动耐力增强，活动量逐渐增加。
2. 患儿食欲恢复，精神好转。
3. 患儿体格、智能发育逐渐恢复正常。
【护理措施】
1. 注意休息，适当活动 根据患儿的活动耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助满足其日常生活所需。烦躁、震颤、抽搐者可按医嘱用镇静剂。
2. 指导喂养，加强营养 婴幼儿应及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食；年长儿要改善饮食结构，培养良好饮食习惯，纠正偏食；贫血患儿要注意食物的色、香、味的调配，增加患儿的食欲，鼓励患儿进食，保证机体对营养物质的需要。
3. 监测生长发育 评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育。
【护理评价】
1. 患儿活动量是否逐渐增加，活动耐力是否增强，贫血有否纠正。
2. 患儿食欲、体重是否恢复，精神是否好转。
3. 患儿体格、智能发育是否逐步恢复。
【健康教育】
1. 向家长进行营养、喂养知识的宣传，提供营养指导。
2. 积极治疗影响血清维生素B12和（或）叶酸吸收的疾病。
3. 指导合理用药。
【附】 其他常见小儿贫血性疾病
表11-3 其他常见贫血性疾病比较表
疾 病 | 病 因 | 临 床 表 现 | 实验室检查 | 治 疗 | 护 理 |
再生障碍性贫血 | 原发性或因物理、化学、生物等因素使骨髓造血功能受抑制 | 进行性贫血、出血、反复感染，肝、脾、淋巴结一般不肿大 | 全血细胞、Hb减少，骨髓增生低下 | 激素、中药、抗生素、造血干细胞移植 | 加强营养，防治感染，贫血和出血的护理，去除病因，忌用抑制骨髓的药物 |
红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症 | G-6-PD缺乏，与遗传有关 | 常见于吃蚕豆或服药后出现黄疸、血红蛋白尿、贫血 | Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，血清间接胆红素增高，G-6-PD活性下降 | 除治诱因，碱化尿液，输G-6-PD正常的红细胞制剂 | 避免食用蚕豆及其制品，忌服用氧化型药物，观察溶血症状，防治感染，高发区进行普查 |
海洋性贫血 | 遗传因素（常染色体不完全显性遗传）致珠蛋白生成障碍 | 发病早，慢性进行性贫血、肝脾肿大、生长发育不良、轻度黄疸、特殊面容 | Hb、RBC减少，网织红细胞计数增高，骨髓红细胞系增生明显活跃，HbF或 HbH增加 | 输血、脾切除、造血干细胞移植 | 注意休息与营养，防治感染，开展人群普查与遗传咨询 |
四、课后作业
