四、蛋白聚糖的功能

★构成细胞外基质

   · 蛋白聚糖和弹性蛋白、胶原蛋白等以结合，构成网格状结构

        机械支撑与附着

        阻止大分子通过

        结合各类生长因子，调节其对细胞的作用

        结合各种阳离子，吸收水分，调节渗透压

  · 与细胞的粘附、迁移、增殖和分化等有关

蛋白聚糖的功能

★其它特殊功能

  · 肝素－抗凝血

  · 透明质酸－润滑作用

  · 硫酸角质素－保持角膜透明度

  · 硫酸软骨素－保持软骨的弹性

★与疾病的关系

  · 动脉粥样硬化－硫酸皮肤素↑  硫酸软骨素↓

  · 关节炎－硫酸软骨素↓

         

黏多糖贮积症

★Mucopolysaccharidosis (MPS)：溶酶体水解酶的缺陷导致黏多糖沉积

★MPS 有多种类型，IH 型又称 Hurler 综合症

  · α-L-艾杜糖醛酸酶缺陷引起

  · 导致硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素在体内的堆积

  · 往往 1 岁左右发病，发育迟缓，出现侏儒症特征，且智力迟钝、面容丑陋、肝脾明显肿大

  · 无有效的治疗方案，患者一般在 10 岁内夭折