四、糖异生的生理意义

★保证机体在饥饿状态下糖的供应：

  · 机体每日需要约 200g 葡萄糖，而机体肝脏糖原的储存不足 200g，禁食一天后即完全消耗

  · 通过糖异生可以将非糖物质，特别是氨基酸转变为糖

  · 人体即使完全不摄入糖，也可维持血糖稳定

★防止乳酸的过度积累

★在人和各种动物，占大多数的偶数碳原子脂肪酸不能异生为糖

病例五

★fructose-1,6-bisphosphatase deficiency：常染色体隐性遗传，发病率 1：20000

★症状：低血糖(hypoglycemia)、乳酸酸中毒(lactic acidosis)、甘油尿(glyceroluria)

    为什么会有上述症状？

★治疗：避免长期饥饿，限制果糖、山梨醇摄入

    为什么限制果糖摄入？

更多病例

★葡萄糖-6-磷酸酶缺陷为什么有糖原贮积？