变构、化学修饰和临床的相关性
-
1
-
2
上一节
下一节
三、糖原代谢的调节

★变构调节:
· AMP 是糖原磷酸化酶 b 的变构激活剂,可使无活性的磷酸化酶 b 激活
· ATP 可竞争性抑制 AMP 的作用
★共价修饰调节:
· 糖原磷酸化酶 b 发生可磷酸化,成为有活性的糖原磷酸化酶 a
· 有活性的糖原合酶 a 可发生磷酸化,成为无活性的糖原合酶 b
病例六
★糖原贮积病(glycogen storage disease):代谢障碍造成糖原在肝脏或肌肉中的堆积
★发病率约 1:40000
★共有 11 种不用的亚型,涉及不同酶的缺陷
糖原贮积病


