氧化脱氨作用

★L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)主要存在于脑肝肾胰组织的线粒体，可对 Glu 进行脱氢脱氨

★此反应可逆，可进行氨基酸的合成，反应平衡点倾向于氨基酸的        合成

★在动物细胞，只能进行氨基酸的分解

L-谷氨酸脱氢酶

★反应机理：

★L-谷氨酸脱氢酶为 6 亚基同聚体，在机体中主要进行氨基酸降解

★ADP 与 GDP 激活之，ATP 与 GTP 抑制之

病例一

★hyperinsulinism/hyperammonemia syndrome

★症状：

  ·胰岛素过多伴随高血氨，饥饿诱发低血糖     

★谷氨酸脱氢酶功能获得性突变

  · 调节部位突变，GTP 的变构抑制作用丧失

  · β 细胞：α-酮戊二酸↑，ATP ↑，刺激胰岛素分泌

  · 肝脏：NH3 ↑，谷氨酸↓ ，N-乙酰谷氨酸↓

氨基酸氧化酶

★L-氨基酸氧化酶(L-amino acid oxidatase)：作用于 L-氨基酸，分布于肝肾组织，活性较低

★D-氨基酸氧化酶(D-amino acid oxidatase)：作用于 D-氨基酸活性强，分布广泛

    其作用是什么？