含硫氨基酸代谢

★甲硫氨酸、半胱氨酸与胱氨酸

Met 分解代谢

Met 循环

★S-腺苷蛋氨酸(S-adenosyl methionine, SAM) 是甲基化反应的甲基供体

★脱甲基的同型半胱氨酸(homocystein)从甲基 FH4获得甲基而再生

★唯一能利用甲基 FH4的反应，需VB12

 N5-甲基 FH4甲基转移酶

★亦称甲硫氨酸合成酶，辅酶是VB12

   · VB12 缺乏导致导致巨幼红细胞性贫血

   · 甲基 FH4 堆积，一碳单位生成受阻，核苷酸合成障碍

 病例三

★高同型半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia)

★原因：

 · 甲硫氨酸合成酶(methionine synthetase)缺陷

 · 亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR) 多态性

 · VB6、VB12、叶酸缺乏

 · 酗酒、过度疲劳等不良生活习惯

★高同型半胱氨酸引发内皮细胞损伤，造成动脉粥样硬化，是心血        管疾病的危险因素

 · 比高胆固醇更危险

 Cys 的代谢

PAPS

★3,-磷酸腺苷-5,-磷酸硫酸，硫酸根的活化形式

　★PAPS 反应性强，可与多种物质形成磷酸酯

 · 与类固醇激素形成磷酸酯而灭活

 · 参与生物转化作用

 · 参与硫酸角质素和硫酸软骨素等的合成