嘌呤核苷酸的补救合成

★利用游离的碱基或核苷合成核苷酸

  · 机体分解代谢产生的嘌呤 90％ 被重新利用

★补救合成的生理意义：

 · 利用食物来源的嘌呤

 · 再利用机体分解代谢产生的嘌呤

 · 主要作用：补偿许多组织从头合成能力的不足

    骨髓、脑等组织缺乏从头合成能力

     肝脏从头合成并释放嘌呤(主要是 H 与 X)，脑组织摄取并再生嘌呤核苷酸  

磷酸核糖转移酶

★腺嘌呤磷酸核糖转移酶，APRT 

 · 此酶活性不高，因细胞很少释放腺嘌呤

 · 主要用于利用食物中摄取的少量腺嘌呤

★次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶，HGPRT

 · 嘌呤核苷酸补救合成的主要酶

 · 担负将嘌呤由肝组织向肝外组织转运的作用

病例：Lesch-Nyhan 综合症

★亦称自毁容貌症

★先天性 HGPRT 缺乏，X 染色体连锁

★幼年期表现出严重症状：

 · 智力发育障碍

 · 敌对性增强

 · 自毁容貌现象

 · 血尿酸增高导致肾衰竭

★病因：

   脑组织无从头合成能力，HGPRP 缺陷导致脑组织发育受阻,游离嘌呤碱无法再利用，大量进入分解代谢，导致血尿酸增高

核苷磷酸化酶

★嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)：

    

   · 催化可逆反应，同时参与补救合成与分解代谢

   · 可作用于肌苷、鸟苷与腺苷

核苷激酶

 ★核苷激酶

· 各种核苷均有其激酶，如腺苷激酶(adenine kinase)

· 腺苷在血液与组织中含量极微，此酶作用不明确