2.1.1Heme是一种含铁的卟啉化合物
2.1.1.1 卟啉和卟啉原的结构
2.1.1.2 卟啉类化合物的命名和分类
2.1.1.3卟啉类化合物的光谱性质
卟啉和卟啉原的结构
★卟啉是四吡咯化合物-卟吩的衍生物，卟吩的四个吡咯环通过a,beta, gamma、delta4个碳原子，以次甲基和亚甲基桥连接成卟吩环，4个吡咯环上的8个氢，被不同的取代基取代，形成各种卟啉化合物。
★次甲基桥（=CH-）连接为卟啉，以亚甲基桥（-CH2-)连接，为卟啉原
heme structure
卟啉 （porphyrin） 是卟吩 （porphin）衍生物
2.1.1Heme是一种含铁的卟啉化合物
2.1.1.1 卟啉和卟啉原的结构
2.1.1.2 卟啉类化合物的命名和分类
2.1.1.3卟啉类化合物的光谱性质
★原则：根据卟吩8个位置的取代基为基础进行命名，M，甲基（-CH3-)；V，乙烯基（-CH=CH2）；P, 丙酸基（-CH3-CH2-COOH)
★种类：尿卟啉、粪卟啉和原卟啉
★凡取代基对称分布的为I型；不对称分布的为III型
★Heme的 卟啉属于III型，原卟啉III为Heme直接前体，通常将原卟啉III称为原卟啉IX。
2.1.1Heme是一种含铁的卟啉化合物
2.1.1.1 卟啉和卟啉原的结构
2.1.1.2 卟啉类化合物的命名和分类
2.1.1.3卟啉类化合物的光谱性质
★卟啉化合物都是有颜色的，卟啉原无色
★索瑞带（Soret Band）：400nm特征性吸收峰
★癌症光疗法：由于肿瘤细胞比正常细胞摄取更多的卟啉，给患者血卟啉后，用氩激光（argon laser）照射肿瘤部位，可以激发肿瘤部位的卟啉发光，产生细胞毒效应。
2.1.2.1血红素合成途径 ★原料：gly，琥珀酰CoA、Fe2+
★过程：先合成Heme的直接前体-原卟啉IX，再螯合Fe2+.
★亚细胞部位：线粒体-胞浆-线粒体
2.1.2.2血红素合成的调节
Heme生物合成
2.1.2.1血红素合成途径
2.1.2.2血红素合成的调节
（1）The formation of δ-aminolevulinic acid (ALA）（ δ－氨基－r-酮戊酸)
ALA合酶对于gly和琥珀酰CoA具有绝对专一性
（2） The formation of porphobilinogen (PBG，卟胆原)
（3）The formation of uroporphyrinogen Ⅲ (UPGⅢ，尿卟啉原III) and coproporphyrinogen Ⅲ (CPGⅢ，粪卟啉原III)
(4)The formation of heme
Hb synthesis
Heme + globin = hemoglobin
Heme生物合成
2.1.2.1血红素合成途径
2.1.2.2血红素合成的调节 Regulation of heme biosynthesis
(1) ALA synthase
★Rate-limiting enzyme
★Feedback-inhibition by heme
★strong inhibition by Ferriheme
★Inducing by some drugs and hormones (eg. testosterone)
贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。
1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：
| 6个月到<6岁 儿童 | 110g/L | |
| 6～14岁 儿童 | 120g/L | |
| 成年 男性 | 130g/L | |
| 成年 女性 | 120g/L |
(2)ALA dehydrase and ferrochelatase
★Inhibited by heme, and heavy metals.
大量铅中毒时，这两个酶都受到抑制，红细胞中尿卟啉水平升高，大量尿卟啉从尿中排除，作为铅中毒的特征之一
(3)Erythropoietin (EPO) can increase synthesis of heme and Hb.
