蛋白质构象改变与疾病  

★蛋白质构象疾病：若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。

★疯牛病（BovineSpongiform Encephalopathy ）

·疯牛病是由朊病毒蛋白(prion protein, PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。

   

·蛋白质构象改变导致疾病的机理：有些蛋白质错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀，产生毒性而致病。

·这类疾病还包括：人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨停顿舞蹈病等。

·改变食物链导致疯牛病传播

                         StanleyPrusiner，1997 Nobel Prize Winner for prionresearch