掌握氨基酸的降解与转化。

 生物体内氨基酸的主要作用是合成蛋白质或其它含氮化合物。但多余的氨基酸不能贮藏只能被降解，这一点与葡萄糖和脂肪不同。天然氨基酸分子都含有α-氨基和α-羧基，因此各种氨基酸都有其共同的代谢途径。但个别氨基酸由于其特殊的侧链结构也有特殊的代谢途径。

（一）氧化脱氨基

（二）非氧化脱氨基

1． 脱水脱氨基作用

L-丝氨酸和 L-苏氨酸的脱氨基是利用脱水方式完成的。 催化此反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。

2． 水解脱氨基作用

氨基酸在水解酶的作用下脱氨产生羟酸。

3． 直接脱氨基作用

天冬氨酸酶可催化天冬氨酸直接脱下氨基生成延胡索酸和NH₃。

（三）转氨作用

氨基酸的转氨基作用是指在转氨酶（aminotransferase）的催化下，α-氨基酸和α-酮酸之间发生的氨基转移反应。使原来的氨基酸转变成相应的酮酸，而原来的酮酸转变成相应的氨基酸。

（四）联合脱氨基作用

联合脱氨基作用是指在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的作用下，将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的一种脱氨方式。辅因子包括磷酸吡哆醛和NAD⁺（NADP⁺）。

二、脱羧基作用

（一）直接脱羧基

（二）羟化脱羧基

三、氨基酸分解产物的去向

（一）尿素的生成和尿素循环

1．氨甲酰磷酸的合成

2．瓜氨酸合成

3．精氨琥珀酸合成

4．精氨琥珀酸的裂解

5．尿素形成

（二）氨基酸碳架的去向

氨基酸氧化脱氨后产生的碳架可进一步转化，根据代谢终产物的不同，把氨基酸分成两大类（表8-3） 。第一类氨基酸的碳架可生成丙酮酸和三羧酸循环的中间产物，经糖异生作用可转化为葡萄糖，因此把这些氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acids） ；第二类氨基酸脱氨后的碳架可转化为乙酰辅酶A 或乙酰乙酰辅酶A，它们是合成脂肪的前体。这些产物在某些情况下（如饥饿、糖尿病等）在动物体内可转变为酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮），所以称为生酮氨基酸（ketogenic amino acids）。大多数氨基酸是严格生糖的（13种），只有亮氨酸和赖氨酸是严格生酮的，有5种氨基酸降解后产生两种产物，一种是生糖产物，另一种是生酮产物。

苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复