原发性免疫缺陷病(一)
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1 内容
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2 作业
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原发性免疫缺陷病
初步认识原发性免疫缺陷病和免疫系统个体发育
免疫低下
Immunocompromise
▷ 各种原因引起的免疫应答异常,导致机体容易发生感染等免疫相关性疾病的一组临床疾病
▷ 先天性-免疫缺陷病、解剖与屏障缺陷
▷ 获得性-感染、肿瘤、药物、其他
▷ 生理性-儿童、老年


中性粒细胞
▷ 减少:<1.5x109/L
▷ 缺乏:<0. 5x109/L
外周血常规判断

此病例迅速恶化的原因
▷ 感染的部位
▷ 免疫缺陷-中性粒细胞缺乏症
中性粒细胞的数量缺陷
▷ 严重先天性中性粒细胞减少症
AD ELA2
AD GFI1
AD G-CSFR
▷ Kostmann病—AR HAX1
▷ 周期性中性粒细胞减少症—AD ELA2
▷ X-连锁中性粒细胞减少症/骨髓发育不良—XL WASP
▷ P14缺陷—AR MAPBPIP
▷ …
▷ 继发性中性粒细胞减少症
药物,感染,自身免疫…
血常规

各种免疫球蛋白的特征

儿童免疫球蛋白的发育

正常儿童血清免疫球蛋白含量(g/L)


