小儿外科

Pediatric Surgery

小儿外科诊治年龄

小儿外科诊治疾病

畸形（Abnormality）          

肿瘤（Tumour）

外伤（ Trauma）

感染（Infectious ）

Congenital Posterolateral Diaphragmatic Hernia (CDH) 

先天性膈疝

概况～新生儿期最严重的疾病之一

•  发病率   1:5000～1:2000

•  流产率   约30％

•  死亡率   存活的30％～ 50％，潜在死亡率高

•  患侧     左侧 80%

•  疝内容物 小肠 结肠 脾脏 胃 肝 肾 胰尾

•  合并畸形  20-50%

           心血管系统 神经系统 消化道系统 泌尿生殖系统

合并畸形死亡率增加

【胚胎学 （Embryology） 】

8～9周： 膈形成，胸腹腔分隔，后外侧三角区未能闭合，

         形成胸腹裂孔

10～12周：中肠返回腹腔，通过膈肌裂孔进入胸腔

【病理生理（一）】      

（Pathophysiology）

 肺发育不全   hypoplasia of the lung

 患侧肺＋对侧肺，重量↓，肺泡数↓

CDH 主要病理- 肺发育不良

【病理生理（二）】

持续性肺动脉高压   pulmonary hypertension

新生儿膈疝

临床表现（Clinical manifestations ）：

 1，呼吸困难和紫绀，呕吐

 2，患侧呼吸运动减弱，呼吸音低，可闻及肠鸣音

 3，心尖搏动和心界向对侧移位

 4，腹部发育差，呈舟状腹

【产前诊断（Prenatal diagnosis）】

 胎儿超声与MRI：可见胎儿胸腔内有腹部脏器

产后诊断Diagnosis after birth

胸腹部正侧位摄片:

◇ 可见患侧胸腔内有典型的充气胃和肠曲，并向腹部延续现象。

◇ 病变侧看不到正常膈肌   形态。

◇ 腹部气体影减少。

先天性膈疝治疗进展

治疗（Treatment) 

◇ 出生前治疗：糖皮质激素可促肺成熟  1994

◇ 产后术前准备：

（1）呼吸窘迫者予呼吸机辅助通气，供给纯氧，严禁面罩加压呼吸供氧，避免消化道穿孔。

（2）胃肠减压，减少消化道充气

（3）半卧位，侧向患侧

（4）保暖、补液、纠正酸中毒等

（5）膈肌修补术

预后与病情严重情况有关

腹壁发育缺陷

 Omphalocele（脐膨出）   Gastroschisis（腹裂）

临床表现

诊断

◇产前诊断

B超 腹壁呈肿瘤样突出→有包膜为脐膨出

                    →无包膜为腹裂

◇产后诊断 根据体征

重点

◇ 先天性膈疝病理生理

◇ 先天性膈疝的临床表现

幽门肥厚性狭窄 

Hypertrophic Pyloric Stenosis

定义

         主要特征是幽门环肌层肥厚、幽门管狭窄和胃排空延迟。

病理 Pathophsiology

◇ 橄榄形：长2～3.5cm，   

                       厚0.4～0.6cm

                       苍白

                       质如软骨

◇ 幽门各层组织肥厚增生，

        以环肌为主，使幽门管腔高度狭窄

临床表现

◇喷射性呕吐：多发生于生后2～3周，进行性加重，

                 呕吐物为奶汁、奶块，无胆汁

◇黄疸：肿块压迫和肝酶不足

◇全身情况：失水、消瘦、大便干燥、尿少、

           低氯性代谢性碱中毒

◇腹部检查：上腹膨隆，胃肠蠕动波，

          右上腹扪及橄榄样肿块

          （特有体征）

诊 断

◇临床表现：典型的呕吐，右上腹扪及肿块即可确诊

◇B超：肌层厚度≥0.4cm，SD=厚度×2/直径≥50％

◇如未扪及肿块，B超指数不肯定，可行GI检查：

• 胃扩张

• 胃蠕动增强

• 幽门管细长线状

• 排空延迟

需要与肥厚性幽门狭窄鉴别的疾病

1．喂养不当

2．胃食管反流

3．幽门闭锁或幽门前瓣膜

4．胃扭转

5．幽门痉挛

6．食道裂孔疝

治 疗

手术 —— 幽门环肌切开术pyloromyotomy

预 后 

与就诊时间、发病至手术时间有关；术后效果与手术时机选择和术前全身状况有关，死亡率0

• 先天性食道闭锁

• 幽门肥厚性狭窄 

重 点

◇ 先天性食道闭锁的临床表现

◇ 幽门肥厚性狭窄定义、临床表现、诊断要点和手术