儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
小儿泌尿系统总论
  • 1 内容
  • 2 作业


小儿泌尿系统总论

Diseases of Urinary System / Urinary Tract Disorders



儿童泌尿系统解剖生理特点

Understand the anatomy and physiology of the renal system in children



儿童泌尿系统解剖特点

肾脏 (kidney)     - 大小 位置 形态

输尿管 (ureter) – 长而弯曲

膀胱 (bladder)  – 位置

尿道 (urethra) – 女婴 男婴



解剖特点

肾脏kidney   重量: 小儿年龄愈小, 肾脏相对愈重 位置: 肾脏位置低, 2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及

输尿管:婴幼儿输尿管长而弯曲, 管壁肌肉和弹力纤维发育不良

膀胱:婴儿膀胱位置比年长儿高, 尿液充盈 时, 膀胱易顶入腹腔而容易触到尿道

尿道:新生女婴尿道长仅1cm(性成熟期3~ 5cm), 男婴尿道虽较长, 但常有包茎



泌尿系统的发育

泌尿系统的发育从胚胎形成的第3周开始,至生后2年发育完全(分叶状蚕豆状)

孕36周肾单位数目已达成人(85-100万/每个肾)

出生后肾脏功能-肾小球滤过率仅及成人1/4,调节能力弱,贮备能力差--2岁以后接近成人












儿童泌尿系统生理特点

肾小球滤过功能

肾小管重吸收和排泄功能

浓缩和稀释功能

酸碱平衡

内分泌功能




▪ 肾小球滤过功能

血肌酐 反映GFR的常用指标,受身高和肌肉发育等影响,需考虑不同年龄的不同正常参考值



▪ 肾小管重吸收和排泄功能

▪ 浓缩和稀释功能

▪ 酸碱平衡

新生儿葡萄糖肾阈较成人低;

生后头10天的新生儿,有高钾血症倾向;新生期钠负荷过重时易导致水肿

新生儿及幼婴脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L,而成人可达1400mmol/L-易发生脱水大量水负荷或输液过快时易出现水肿

新生儿及婴幼儿易发生酸中毒


▪ 内分泌功能

肾素、前列腺素、激肽释放酶

促红细胞生成素

1,25-二羟骨化醇 Vit D3




儿童排尿特点

▪ 排尿控制

  脊髓反射→脑干皮层控制  

  3岁以前 由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿

  3岁以后   由膀胱逼尿肌控制排尿

3岁控制排尿,4岁左右夜间遗尿消失


每日尿量ml 婴儿 幼儿学龄前

学龄儿童

正常尿量

400~500500~600600~800800~1400

少尿

<200ml<300ml<400ml

无尿

<0.5ml/kg.h   或 <30~50ml/d


尿液分析 Urinalysis 


尿RBC相差显微镜检查



尿RBC相差显微镜检查



肾功能 Renal Function 



影像学检查 Image Evaluation 



肾穿刺活组织病理 Renal Biopsy - Pathology



肾穿刺活组织病理Renal Biopsy - Pathology

适应

明确肾脏病变的病因、诊断、病理组织分型、病理演变过程、临床与病理关系,指导治疗、评估预后

禁忌证

出血倾向

孤立肾

肾周脓肿

未控制的高血压

… 

肾小球疾病临床及病理分类

Understand the Clinical and Pathological Classification of Glomerular Disease in children





儿童肾脏病的常见病因


利,徐虹等  临床儿科杂志  2003

刘海梅,徐虹等 实用儿科杂志  2004






儿童CKD定义及分期

慢性肾脏病是指肾脏结构或功能持续异常达到或超过3个月。可表现为血、尿液指标、影像学(B超、CT、MRI、放射性核医学等)或组织学(病理)异常,伴或不伴肾小球滤过率<60 ml/min·1.73 m2;或者肾小球滤过率<60ml/min·1.73m2达到或超过3个月,伴或不伴上述肾脏结构异常。

2008年NICE临床指南慢性肾脏病CKD临床分期


根据慢性肾脏病不同阶段制定治疗策略


Levey AS, et al. Lancet 2012; 379: 165–80.

*CKD所有并发症,包括GFR下降导致并发症和心血管疾病



儿童肾替代治疗



儿童ESRD肾脏替代治疗模式



慢性腹膜透析 vs 慢性血液透析

儿童肾移植是最佳的肾脏替代治疗模式

有效改善生存率

有效改善生活质量

最佳的生长

最佳的认知发育


复旦儿科ESRD一体化治疗模式探讨


  

尿毒症患儿香港交流体验营

-复旦大学附属儿科医院4名肾移植后/2名腹膜透析患儿 (2015.3.27~3.29)