儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
  • 1 内容
  • 2 作业



提纲

                 ⊙JIA的定义及命名

                 ⊙JIA的分型及临床表现

                 ⊙JIA的诊断与鉴别诊断

                 ⊙JIA的并发症

                 ⊙JIA的治疗原则及进展

                 ⊙JIA的预后及后遗症


全面的关节查体

肿胀关节数(看)

◆ 压痛和皮温增高的关节数(触)

◆ 关节活动受限数(主动和被动活动)

◆ 步态

◆ 不能简单的询问你“疼”“不疼”?

◆ 了解每个关节的正常活动范围ROM(range of motion)



























实验室检查

◆ 疾病活动指标:血沉,CRP,铁蛋白,炎症因子(IL-6等);血常规(白细胞,血红蛋白,血小板)

 分型指标: HLA-B27,RF/CCP(抗环状胍氨酸多肽抗体)

◆ 凝血全套及D2聚体

 影像学:X线,B超,CT/MRI,骨密度

◆ 关节腔穿刺,关节积液检查



关节结构



X 线



X线和MR I


◆ MRI的优点:敏感,骨髓水肿,软骨,滑膜,骨质破坏

◆ MRI的缺点:昂贵,单或对称部位,需充分镇静,完成时间久


B超



不同影像学检查的优缺点



鉴别诊断

◆ 发热为主线:

  排他性的诊断

 感染性疾病:

  败血症、支原体感染、病毒感染、寄生虫、结核、隐球菌等

 血液系统疾病:

  白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、脊椎占位性病变等

  HLH(嗜血细胞淋巴组织细胞增生症)

 其他结缔组织疾病和炎症性疾病:

    SLE,SS等

    炎症性肠病

    周期性发热综合症(Periodic fever syndrome)

 关节症状为主线

 其他性质的关节炎:

  化脓性关节炎、骨髓炎,结核性关节炎、创伤性关节炎,绒毛膜色素沉着症等

 其他结缔组织疾病:

  系统性红斑狼疮、过敏性紫癜(关节型)

  干燥综合症、皮肌炎、川崎病、风湿热


巨噬细胞活化综合征

(macrophage active syndrome,MAS)


S-JIA合并MAS的诊断标准2005年Ravelli

◆ 临床标准:

  中枢神经系统异常

 易激惹,定向力差,嗜睡,头痛,惊厥,昏迷

  出血(紫癜,粘膜出血,易发的瘀斑)

  肝脏增大(肋下3cm以上)

◆ 实验室标准

   外周血血小板计数下降(262*109/L)

   谷草转氨酶升高(>59 U/L)

   白细胞计数下降(<4.0*109/L)

   低纤维蛋白原血症(<2.5g/L)

◆ 组织病理学

骨髓中巨噬细胞吞噬现象(噬血现象)

骨髓吞噬细胞


脑脊液可见巨噬细胞