儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
小儿脓毒症及脓毒性休克
  • 1 内容
  • 2 作业


脓毒症Sepsis=感染+SIRS

严重脓毒症Severe sepsis

脓毒性休克Septic Shock

脓毒症认识进展

1991年成人医学会议公布SIRS/脓毒症/脓毒性休克

2001年12月:“国际脓毒症定义会议”(无儿科定义)

(international sepsis definitions Conference)

美国危重病医学会(SCCM)、

欧洲加强治疗医学会(ESICM)、

美国胸科医师学院(ACCP)、

美国胸科学会(ATS)和外科感染学会(SIS)

(北美和欧洲29位专家参加)

2002年2月:“得克萨斯圣安东尼奥会议”

(以成人为基础的儿科定义,并与2005年正式公布)

2008/2012国际新指南


脓毒症

√ 脓毒症仍是发达国家先进ICU的主要死亡病因

√ 儿童严重脓毒症死亡率低于成人(2-10%)

√ 脓毒症、严重脓毒症、脓毒性休克、MODS/MOF 定义——儿童与成人相似

     (除心率、呼吸、白细胞计数等差异)


国际拯救脓毒症会议

◇ 感染(2008~)

    1)存在任何病原体引起的可疑或已证实(阳性培养、组织染色或PCR)的感染;或与感染高度相关的临床综合征

    2)感染的证据包括临床体检、X摄片或实验室的阳性结果(如正常无菌体液中出现白细胞、内脏穿孔、胸片示持续性肺炎、瘀斑或紫癜样皮疹、暴发性紫癜)

◇ 脓毒症(2012~) :感染+SIRS

     感染,并部分或全部全身症状

◇ 严重脓毒症(2012~) :脓毒症+

     器官功能不全或组织低灌注或低血压

◇ 脓毒性休克(2012~) :

  严重脓毒症患者在给予足量液体复苏仍无法纠正的持续低血压伴组织低灌注或器官功能障碍


严重脓毒症诊断标准

◇ 脓毒症诱导的低灌注或器官功能不全

  -脓毒症诱导的低血压

  -乳酸高于正常值上限

  -尿量<0.5ml/kg/h,持续至少2h,足够液体复苏后

  -肌酐 >2.0 mg/dl或176.8 µmol/L

  -ALI—PaO/FiO<250 mmHg,肺部炎症不是感染源

   ALI—PaO/FiO<200 mmHg,肺部炎症为感染源

  -胆红素>2 mg/dl或34.2 µmol/L

  -血小板计数<100×109/L

  -凝血功能异常(国际标准化比值INR>1.5)

脓毒症诊断生物学指标

  • 内毒素(LPS)或DNA:脓毒症的主要触发剂


  • 前降钙素(PCT):细菌与非细菌,特异性高


  • CRP:重叠高,细菌与非细菌


  • 促炎与抗炎介质:IL-6、TNF 


  • 活化蛋白C(APC):预后


  • 高迁移率族蛋白B (HMGB1):DNA过程


  • 巨噬细胞移动抑制因子(MIF)


  • 肾上腺髓质素、心钠素原


脓毒症定义(2015?)

◇ Sepsis1.0(1992)和Sepsis2.0(2001),诊断率明显增加

◇ 脓毒症(感染+SIRS≧2)诊断标准过于宽泛,无特异性

◇ 2015版sepsis:机体对于感染的失控反应所导致可以危险生命的OD;以SOFA为评价方案:Sepsis=感染+SOFA≧2

◇ 2015版SepticShock:在sepsis基础上出现补液无法纠正的低血压以及血乳酸>2mmol/L


儿童脓毒症常见感染部位

肺炎

   血流感染 (包括感染性心内膜炎)

   血管内导管相关脓毒症

   腹腔内感染

   尿路感染

   皮肤软组织

   创伤感染 

Crit Care Med. 2005 Jul;33(7):1538-48

混合性(多菌性)脓毒症

病毒性脓毒症

真菌性脓毒症


脓毒性休克

2008-2012:

严重脓毒症患者在给予足量液体复苏仍无法纠正的持续低血压伴组织低灌注或器官功能障碍


脓毒性休克

√ 全身炎症反应→全身毛细血管通透性增加→毛细血管内液体和低分子蛋白渗漏→全身有效循环容量不足→组织灌注不足、氧输送降低

√ 氧输送不能满足组织氧需求,氧债和组织缺氧,如延迟诊断和治疗,出现脓毒性休克导致多器官衰竭

√ 氧输送在严重脓毒症/脓毒性休克发生、发展中至关重要

不能只以“正常”的血流动力学参数来界定,而应注重循环血量是否满足组织的代谢需求 


脓毒症诱导心功能不全机制是致死主要原因之一











休克类型










休克表现

◇ 心血管直接体征

心率

脉搏

血压


◇ 终末器官灌注

皮肤


植物神经系统代偿表现

















            中央和远端脉搏的触摸


◇ 意识状态

A — Awake

V — Responsive to voice

P — Responsive to pain

U — Unresponsive




                       Marble-like pattern


毛细血管再充盈时间

  • 正常毛细血管再充盈时间为


  • 温暖环境下<2sec,尤>6sec




















肾脏

◇ 尿量    

正常         1 - 2ml / (kg.h)    

少尿         <1ml/kg.h    

无尿         <0.5ml/kg.h

◇ 应先排空膀胱储尿


脓毒性休克

儿童感染性休克(脓毒性休克) 代偿期(早期)  

临床表现符合下列6 项中3 项: 

  • 意识改变,烦躁不安或萎靡,表情淡漠。意识模糊,甚至昏迷、惊厥(多见于失代偿休克) 

  • 皮肤改变,面色苍白发灰,唇周、指趾紫绀,皮肤花纹,四肢凉。如有面色潮红,四肢温暖,皮肤干燥为暖休克

  • 心率脉搏,外周动脉搏动细弱, 心率、脉搏增快。

  • 毛细血管再充盈时间≥3 s (需除外环境温度影响)。

  • 尿量< 1 ml/ ( kg·h) 

  • 代谢性酸中毒(除外其他缺血缺氧及代谢因素) 


休克血流动力学改变