CAH婴儿和儿童期的治疗

 ◇  终身治疗

 ◇  治疗的目标:

 ◇  出生后早期、准确的治疗

    √  皮质激素和理盐激素的合理治疗

    √  性别安排，择期手术

    √  保持正常的生长速度和骨成熟度

    √  正常发育

治疗的方式

 ◇  激素替代

 ◇  必要时支持治疗

 ◇  终身治疗

 ◇  整形

 ◇  遗传咨询 

 ◇  心理支持

急性期治疗

 ◇  失盐危象：

    √  0.9% NS 20 ml/kg IV, IVgtt 0.9% or 0.45% 3200 ml/m2/day.

    √  伴低血糖：2-4 ml/kg 10%GS钾

新生儿重症CAH治疗

 ◇  氢化可的松 10 mg iv st!

 ◇  氢化可的松 10 mg ivgtt q8h维持(用3天)

 ◇  婴幼儿：15-20mg/m2/d,分3次(第4天起)

 ◇  9α- 氟氢可的松 0.1-0.15mg qN po

 ◇  10%NaCl 1-3g/d 分次 po

CAH治疗

 ◇  氢化可的松：

    √  生理分泌量6-8mg/m2/d，新生儿7-9mg/m2/d

    √  婴幼儿：15-20mg/m2/d,分3次

    √  维持：  10-15mg/m2/d,分3次

    √  婴幼儿补充钠盐（10％ NaCl 1-2g/d）

    √  氟氢可的松0.1-0.2mg/d

应激状态CAH治疗

 ◇  休克、创伤、手术、严重感染等

    √  氢化可的松

 ◇  首剂：婴儿：25mg

                 儿童：50mg

                 青年：100mg

 ◇  维持剂量：上述剂量分4次静滴至少24h

CAH随访

 ◇  检测17αOHP、Δ4-A、ACTH和睾酮（青春期患者），采血时间宜在上午9点到12点，每3个月一次

 ◇  监测血浆肾素、酸碱平衡、血和尿电解质、血压以调整盐皮质激素，每3个月一次

 ◇  每年评估一次骨骼成熟情况

CAH 诊治小结