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1 内容
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2 作业
儿童肾病综合征
Childhood Nephrotic Syndrome
★ 定义
★ 病理生理
★ 诊断和分型
★ 治疗

定 义
肾病综合征是一临床症候群

儿童肾病综合征
▪ 儿童常见的肾脏疾病
▪ 每年新发病例约20-30/百万儿童
▪ 好发年龄:2-6岁
▪ 男:女比例 3:2
▪ 确切发病机制尚不清楚
肾病综合征的病理生理

凹陷性水肿 Pitting edema



儿童肾病综合征的诊断
▪ 大量蛋白尿 Massive proteinuria
≥ 3g/1.73m2/24 hr,或
≥ 50mg/kg/24 hr,或
尿蛋白/肌酐 ≥ 2mg/mg
▪ 低白蛋白血症 Hypoalbuminemia < 30g/l
▪ 高脂血症 Hyperlipidemia 胆固醇 > 5.7mmol/l
▪ 水肿 Edema
儿童肾病综合征分型
Massive proteinuria, Hypoalbuminemia, Hyperlipidemia, Edema

原发性肾病综合征
Idiopathic Nephrotic Syndrome
▷ 单纯型/Simple type
▷ 肾炎型/Nephritic type
- 肾小球性血尿 Glomerular hematuria:2周内分别
3次以上离心尿RBC ≥ 10/HPF,并为肾小球源性
- 高血压 Hypertension*
- 肾功能不全 Renal insufficiency**
- 低补体血症 Low complement level
儿童肾病综合征分型
Massive proteinuria, Hypoalbuminemia, Hyperlipidemia, Edema

原发性肾病综合征的病理分型


电 镜


原发性肾病综合征的病理分型
Massive proteinuria, Hypoalbuminemia, Hyperlipidemia, Edema

儿童肾病综合征的治疗
▪ 饮食
水肿-需限制盐分摄入
不推荐高蛋白饮食
▪ 糖皮质激素-首选治疗药物

糖皮质激素治疗
▪ 初始剂量:强的松/强的松龙 60 mg/m2/d 或 2 mg/kg/d
▪ 激素敏感肾病综合征 steroid sensitive nephrotic syndrome
--非频复发 infrequent relapse
--频复发 frequent relapse: 复发≥2次/半年或 ≥3次/年
▪ 激素耐药肾病综合征 steroid resistant nephrotic syndrome
初治患儿的治疗效果

儿童肾病综合征临床分型
Massive proteinuria, Hypoalbuminemia, Hyperlipidemia, Edema

糖皮质激素治疗的副作用
▷ Cosmetic - Cushingnoid facies, buffalo hump, acne…
▷ Infections
▷ Hypertension
▷ Adrenocortical suppression
▷ Growth retardation
▷ Osteoporosis/Aseptic necrosis of bone
▷ Posterior subcapsular cataracts
▷ CNS euphoria/depression
▷ Diabetes mellitus
▷ Acute pancreatitis…

儿童肾病综合征
▷ 定义
▷ 病理生理
▷ 诊断和分型
-诊断标准
-单纯型/肾炎型原发性肾病综合征的鉴别
▷ 治疗
-糖皮质激素及疗效判断

