儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
惊厥
  • 1 内容
  • 2 作业



儿童惊厥

定义:惊厥(seizure): 脑内突发异常电活动所致暂时性临床发作表现  



热性惊厥

Febrile seizures have been defined as "an event in infancy or childhood, usually occurring between 6 months and 5 years of age, associated with fever but without evidence of intracranial infection or defined cause.“

                                                                                 AAP. 2011

基本概述

▪ 热性惊厥(FS):

  - 6m-5岁(18 ~ 22 m发病高峰) ,通常<6岁

  - 体温>38.48°C (101.0F)

  - 之前无热惊厥史(-)

  - 无明确的中枢神经系统感染、代谢异常、中毒等疾病的证据

▪ 患病率:

  - 3-9%,占神经系统疾病急诊的60%以上

▪ 家族史:

  - 父母双方(+):13-17%

▪ 惊厥表现:

  - 95% 惊厥性发作,2/3:全面性发作;1/3局灶性发作

  - 5%  非惊厥性(意识障碍,凝视,斜眼,面色苍白)


分 类

单纯性热性惊厥(SFS): 

▪ 生长发育正常,神经系统检查正常

▪ 年龄6月~ 5 岁

▪ 发热诱发,T通常>39▫C

▪ 单次惊厥发作,全面性发作,

▪ 时间< 15 mins 

▪ 除外因脑膜炎、脑炎及其他中枢神经系统病变引起的惊厥

复杂性热性惊厥(CSF):

▪ 起病年龄、神经系统症状及体征正常

▪ 惊厥可表现全面性或局灶性,持续时间 >15 mins. 但<30 mins)

▪ 发作次数通常≥2次

▪ 需要进行进一步的检查 

热性惊厥持续状态 (febrile status epilepticus FSE):  热性惊厥持续≥ 30 mins 或发作间期意识不能转清

▪ 惊厥:占急诊1%,院前急救3%

▪ >10% FS 发生FSE

  - 占所有SE的25%,>1岁:占2/3

Pediatrics 2011, European Journal Pedoatric Neurology, 2013

Epilepsia, 55(3):388–395, 2014



FS疾病管理

▪ 急性期管理:惊厥的处理、惊厥的鉴别诊断

  - 维持生命体征稳定,保证正常心肺功能

  - 处理惊厥,尽快止痉

  - 积极退热

  - 寻找发热和惊厥的原因

▪ 慢性期管理:

  - 预防热性惊厥的复发

  - 家长教育

  - 预防接种咨询


发热并发惊厥的鉴别诊断要点

▪ 热性惊厥

▪ 中枢神经系统感染

▪ 脑膜炎

▪ 脑炎/脑病,包括惊厥发作后状态

▪ 癫痫:

  - Dravet 综合征

  - 全面性癫痫伴热性惊厥附加症

  - 额叶癫痫伴强直性发作

  - 其他

▪ 中暑

▪ 脱水

▪ 急性胃肠炎相关惊厥


热性惊厥的病因学研究


Curr Opin Pediatr 2012, 24:259–265



腰穿检查(LP)

▪ 生命体征和血液动力学不稳定不主张做

▪ 必须(1a):任何具有脑膜刺激征和病理征阳性,全面的病史和体检考虑脑膜炎或颅内感染

▪ 强烈推荐(1b):年龄<12月,6-12月未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或免疫状态不佳者

▪ 推荐(1c):发热伴惊厥,并已使用抗菌药物治疗,有可能掩盖脑膜炎症状,特别是<18月

Medical Services Commission. Febrile seizures. Victoria (BC): British Columbia Medical Services Commission; 2010

Pediatrics. 2011;127(2):389-94.



脑电图 (EEG)

▪ 不主张用于神经系统检查正常的单纯性热性惊厥(B)

▪ 40-50%热性惊厥患儿可以有EEG异常,CFS更易出现,较SFS高出6-11%

▪ <3岁儿童惊厥后EEG敏感度低,痫样放电往往3-5岁出现,4-8岁消失

▪ 热性惊厥后一周内,儿童脑电出现痫样放电常见

▪ EEG异常与其FS的复发和缓解一致,因此不能预测是否发展为癫痫。

▪ EEG在脑炎的诊断价值有限,与热性惊厥后状态难以区别

Brain & Development 35 (2013) 307–311



影像学

▪ 一次单纯性热性惊厥之后,不考虑影像学检查(B)

▪ 当出现有神经系统异常时需考虑做:

  - 如头围异常,神经皮肤异常,之前存在神经系统缺陷

  - 热性惊厥发作后有神经系统异常持续数小时

  - 对于惊厥相关的脑部疾患,MRI 较CT有着更高的敏感度,但镇静要求高


预后及相关危险因素

▪ 复发

  - FS复发率:34~45%, 9%>3次发作

  - 第一年50-70%;第二年70-90%

▪ 危险因素: 

  - FS <1 Y起病(48%) 

  - 父母有热性惊厥史 (46%)

▪ 后续发生癫痫发生率:2-8.8%

  - 在无任何危险因素情况下,FS至7岁时的发生癫痫:1%

  - 一项危险因素:2%

  - 任意两项以上:10%

▪ 及相关危险因素:EP复发率:

  - 起病之前神经系统异常或发育迟滞

  - 惊厥为局灶性发作/24小时内反复发作或持续>15分钟

  - 父母或孪生者中有阳性家族史


热性惊厥的遗传易感性



预防性治疗

▪ 间歇性预防:

  - T >37.5 C

  - 常用药物:

  - 安定(DZP) 0.4–0.5 mg/kg /次 (max 10 mg), 口服 /肛栓

  - 水合氯醛(CHD)<3 岁 250 mg/次;>3 岁500 mg/次灌肠

  - 发热持续:8 h、24 h重复

  - 通常治疗2年以上:至4-5岁

▪ 长期预防:

  - 体温<38.0 C有2次以上FS发作

  - FS持续>15 分钟,间接预防无效

  - 常用药物:

    - PB :3-5mg/kg/d

    - VPA:20-30mg/kg/d

    - CBZ,PHT,LTG无效

  - 持续1-2年


健康教育指导

▪ 减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧

  - 了解FS 的性质和自然过程:发生率,年龄依赖性、自然病程、复发率、与癫痫的区别、对智能与发育的影响

  - 了解FS发作时的应对方法

  - 避免过度用药

  - 了解药物选择的原则和不良反应