川崎病

Kawasaki Disease
                  

教学目的和要求

▪  了解川崎病的病因及基本病理变化

▪  掌握川崎病的临床表现和诊断

▪  熟悉川崎病的治疗

主要内容

▪  介绍川崎病的病因和基本病理变化

▪  重点讲解川崎病的临床表现、辅助检查及 诊断标准

▪  讲解川崎病的一般治疗

▪  讲解川崎病的预后及随访

川崎病（Kawasaki disease）于1967年由日本的川崎富作首先报道

川崎病流行病学调查结果讨论会日本川崎病研究中心，2003年

Incidence of KD Worldwide

（世界范围内的川崎病发病率）

Incidence of KD Worldwide

（中国的川崎病发病率）

Pathological Features（病理特征）

▪  Acute stage: 1~9 days 

   Micro-vascular,  arterioles and small veins inflammation   

▪  Subacute stage:12~25 days 

   Coronary artery vasculitis

▪  Early convalescent stage:28~31 days
       Granuloma formation in the arteries, aneurysm formation     &thrombosis.

▪  Late convalescent stage: several months ~ several     years  
       Arterial intimal thickening, scar formation, thrombosis,
       ischemic heart disease

Clinical Manifestations（临床表现）

主要表现：

▪ 发热持续5天或更长

     Fever lasting 5 days and above

▪ 双侧结膜充血，无脓性分泌物

     Bilateral conjunctivalinjection without exudate

▪ 口唇干裂、草莓舌

     Dry fissured lips, and strawberry tongue

▪ 多形性红斑

     Erythemamultiforme

▪ 急性期手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮

     Hard edema or erythema of hand & foot in acute              phase,desquamation of the fingers ortoes in                  convalescence

▪ 颈部淋巴结肿大

     Cervical lymphadenopathy

Clinical Manifestations（临床表现）

心脏表现：

▪ 病程第1~6周，可出现心包炎（pericarditis）、心肌

（myocarditis）、心内膜炎（endocarditis）、心律失常（arrhythmia）

▪ 冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，也可发生于恢复期

  冠状动脉损害：冠状动脉扩张（coronary artery dilation）

               冠状动脉瘤（coronary artery aneurysms）

               冠状动脉狭窄（coronary artery stenosis）

▪ 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克、甚至猝死

其他表现：

▪ 非特异性的表现，包括：

     间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、

     麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等）、关节炎、关节痛等

DiagnosticCriteria for KD（川崎病诊断标准）

▪ Diagnostic Guidline（Revised5th Ed，2002）

－ 五项或五项以上主要临床表现

   Five main symptoms and above

－四项主要临床表现＋冠状动脉损害（冠状动脉瘤或冠状动脉扩张）

  并排除其他疾病

  Four main symptoms ＋ evidence of CA lesions including              CA aneurysm or ectasiawhen other diseases are excluded

AuxiliaryExamination （辅助检查）

血液检查：

▪ 白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移

▪ 轻度贫血

▪ 血小板早期正常，第2~3周时增多

▪ 血沉增快

▪ C-反应蛋白升高

▪ 血清转氨酶升高

免疫学检查：

▪ 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高

▪ TH2类细胞因子（例如IL-6）明显增高

▪ 总补体和C3正常或增高

Electrocardiogram, ECG （心电图）

▪ 早期可以有非特异性ST-T变化

▪ 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压

▪ 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置、异常Q波

ChestX-ray （胸片）

▪ 无特异性变化

▪ 可有肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大

Echocardiography,ECHO  （超声心动图）

CoronaryAngiography （冠状动脉造影）

左、右冠状动脉巨大冠脉瘤伴血栓形成   

左前降支巨大冠脉瘤内有血栓，远端狭窄

回旋支冠脉瘤

右冠脉巨大冠脉瘤伴狭窄

Multislice CT （多层螺旋CT）

Radionuclidemyocardial perfusion imaging 
（核素心肌灌注显像）

99Tcm-MIBI心肌灌注显像显示左室前壁和心尖局灶性缺血

Findingsin coronary artery bypass grafting   
（冠状动脉搭桥术中所见）

冠状动脉瘤样扩张

Treatment  （治疗）

▪  阿司匹林（Aspirin） ：

      急性期30~50mg/kg/d，分2~3次，p.o.    

      热退、症状消失后，减至3~5mg/kg qd，维持6~8w

      若有冠状动脉病变，用至冠状动脉恢复正常

▪  静脉滴注丙种球蛋白（IVIG） ：

      发病早期（10d之内）1~2g/kg，于8~12h内ivgtt

      部分患儿IVIG效果欠佳，可重复用1~2次，但仍有1%~2%耐药

      用过IVIG患儿9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗接种

▪  糖皮质激素（Glucocorticoid） ：

      IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素

      可以与阿司匹林、双嘧达莫合用

      剂量2mg/kg/d，用2w~4w

▪  其他：

      抗血小板聚集：双嘧达莫3~5mg/kg/d

      对症支持治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常

      溶栓：有心肌梗死时及时溶栓

      心脏手术：严重冠状动脉病变者及时进行冠状动脉搭桥术
                  或冠状动脉支架植入术

▪  IVIG非敏感型川崎病的治疗：

      首剂IVIG仍发热者，尽早再次用IVIG

      糖皮质激素+阿司匹林

Prognosis  （预后）

▪  川崎病多数预后良好，复发率1%~2%

▪  未经有效治疗者，冠状动脉病变发生率15%~25%

▪  中、小型冠状动脉瘤可消退，但常遗留管壁增厚、弹性减弱等功能异常

▪  巨大冠状动脉瘤不易消退，常致血栓形成或管腔狭窄

我国首部 “川崎病冠状动脉病变的临床处理建议”

冠状动脉病变严重程度分级

基于“分级”的川崎病冠状动脉病变的诊断与评估

基于“分级”的川崎病冠状动脉病变的治疗和管理