过敏性紫癜
HenochSchönleinPurpuraHSP

Henoch Schönlein Purpura 历史

• William Heberden:

      First descripted in 1801

• Johann Schönlein:

    first described theassociation of arthralgias and purpura, in 1837

• Eduard Heinrich Henoch described GI and renalmanifestations in 1874 and 1895 respectively

概述

过敏性紫癜的病因

   感染

• 麻疹

• 风疹

• 微小病毒 B19

• 支原体

• 柯萨奇病毒

• 弓形虫

• 阿米巴

• 沙门氏菌

• 艰难梭菌

• 幽门螺旋杆菌

• 腺病毒

• 军团菌

• 结核

• 腮腺炎

• 链球菌

• 摩根摩根菌

药物：抗生素、抗组胺药、噻嗪类利尿药等

• 万古霉素、头孢呋辛

• 链激酶

• 雷尼替丁

• 双氯芬酸

• 依那普利、卡托普利

• 食物：浆果类, 贝类, 鱼, 坚果, 鸡蛋, 牛奶等

• 花粉

• 动物皮屑

• 虫咬

• 预防针

• 麻疹

• 黄热病等

发病机理

• 致敏因素使具有敏感素质的机体产生变态反应

• 主要免疫复合物反应

• 导致IgA介导的系统性免疫性血管炎

• 造成一系列损伤（皮肤、关节、消化道、肾脏）

病理改变

• 全身性小血管炎，毛细血管为主，微静脉和微动脉

• 皮肤：真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸      润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿。血管壁纤维素样坏死（白细胞破碎      性血管炎）

• 肠道：微血管可因血栓形成而堵塞管腔，导致出血和水肿，以黏膜下最为显      著，重者可发生黏膜溃疡

• 肾脏：局灶性肾小球病变，系膜细胞增生，可见新月体病变

• 免疫荧光：IgA免疫复合物沉积

系统性血管炎

2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准

HSP = IgA血管炎

过敏性紫癜

EULAR Classification Criteria:

临床表现

• 首发症状以皮肤紫癜为主

• 紫癜特点：

  分布：双下肢、臀部为主，对称

              可累及手臂和面部；可累及阴囊、阴茎

  外观：高出皮面，压之不褪色，融合，大疱，出血性坏死

  颜色：分批出现（红à紫à棕色）

  可伴有血管神经性水肿（头皮，手、足等）

• 累及膝、踝、肘、腕等大关节

• 肿胀疼痛，活动受限

• 单发或多发

• 症状消失较快，自限性

• 可有关节腔积液

• 不留关节畸形

 消化道症状： （腹型）

  胃，小肠，结肠均可受累

  急腹症：阵发性反复腹痛，脐周或下腹部，多无反跳痛

  10~15% 出现在皮肤紫癜前

  阑尾炎，盲肠炎，胆囊炎等

  可伴呕吐，少数呕血，胃出血，肠梗阻或肠穿孔    

  黑便或血便，肠套叠（可触及腹块）

十二指肠球后

 小肠

• 紫癜性肾炎：儿童最常见的继发性肾小球肾炎

• 出现时间：85%起病4周内，91%病程6周内，97%病程6个月内

• 出现频率：50-80%（尿微量蛋白异常 100%） 

• 小儿慢性肾功能衰竭的主要原因之一：儿童可占<5%？

• 男性多于女性约3：2

• 神经系统：颅内出血、梗死，周围神经病，脑病

• 呼吸系统：肺出血

• 生殖系统：睾丸炎

• 心肌炎，胰腺炎，虹膜睫状体炎，腮腺炎等

鉴别诊断-紫癜

鉴别诊断-腹痛

腹型过敏性紫癜误诊原因

• 缺乏特异性辅助检查，诊断主要依靠皮肤特征性紫癜，若紫癜出现在

  腹痛之后，易造成误诊

• 只重视腹痛、血便，忽视具有诊断意义的皮肤紫癜

• 内窥镜的意义

鉴别诊断-关节

鉴别诊断-肾脏受累

过敏性紫癜的治疗

一般治疗

皮肤损害治疗

胃肠道治疗

糖皮质激素的应用

免疫抑制剂的治疗

IVIG的治疗

血液净化

一般治疗

• 尚无明确证据证明食物过敏是导致HSP的病因，故仅在HSP胃肠道损害时需注意控制饮食

• 禁食-米汤-白粥-无渣半流忌海鲜-少渣半流忌海鲜

• 积极寻找和去除可能存在的过敏原

• 有明确感染或病灶时，应选用敏感抗生素，尽量避免盲目的预防性应用抗生素

• 抗凝治疗？

皮肤损害的治疗

• 目前尚无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效

• 荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿：抗组胺药和钙剂

• 氯雷他定，也可用氯苯那敏

• H2受体阻滞剂西咪替丁治疗本病，对控制皮疹及减轻内脏损伤有益。其机制为竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，从而减轻皮肤黏膜及内脏器官的水肿、出血

• 白三烯受体拮抗剂：皮疹和预防肾损害可能有效？

胃肠道损害的治疗

• 糖皮质激素治疗

• 腹部症状明显早期内镜检查

• 针对十二指肠溃疡本身的治疗？质子泵抑制剂？HP治疗？

• 严重胃肠道血管炎：IVIG、MP静滴及血浆置换或联合治疗

• 甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、CTX？

糖皮质激素的应用

• 一般腹痛，口服Pred 1-2mg/kg（最大剂量60mg）1-2周，后1-2周减量 

• 胃肠道症状较重、关节炎、血管神经性水肿较重者可静脉用糖皮质激素

  氢化可的松5-10mg/kg/次，q4-8h； MP5-10mg/kg/d

  病情较重者冲击剂量可达15-30mg/kg/d，最大剂量小于1000mg/d，连用3d，必要时1-2周后重      复冲击3d

  严重症状控制后改口服激素，并逐渐减量，总疗程推荐2-4周

IVIG和血液净化治疗

• IVIG治疗重症腹型紫癜，严重坏死性皮疹，脑血管炎400mg/d，3-5d，缺少RCT证据

• 血液净化：在极短的时间内使病情缓解，最大限度的提供“治疗窗口期”，在与药物联合治疗中，增强药物治疗的敏感性，使药物疗效增加，从而缩短疗程，降低复发率

 血浆置换

 血液灌流

 免疫吸附

过敏性紫癜的预后

• 自限性预后良好

• 近期预后-消化道症状

• HSP腹型和糖皮质激素治疗后功能性胃肠病

    （FGID）发生率增加

• 远期预后-肾脏损伤

     85% 4周内出现肾脏损伤，91% 6周内，97% 6月内