儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
癫痫与癫痫综合征(二)
  • 1 内容
  • 2 作业




临床筛查诊断的流程


常见癫痫发作类型及诊断要点(全面性发作)

面性强直阵挛发作(GTCS)

▷ 一种最明显的发作形式,也曾称为大发作(grand mal)

▷ 意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作,通常伴有植物神经受累表现


失神发作( absence seizures)

▷ 典型失神:   

▷ 突发突止的特点

▷ 突然动作中止及意识障碍

▷ 发作通常持续<30秒

▷ EEG呈全面性3Hz(2.5Hz-4Hz)的棘慢综合波爆发

▷ 约90%的患者可被过度换气诱发

▷ 主要见于儿童和青少年,罕见于成人


肌阵挛发作(myoclonic seizures)

▷ 不自主快速短暂、电击样肌肉抽搐

▷ 历时10-50毫秒,很少超过100毫秒 EEG为全面性多棘慢波综合爆发

▷ 可见特发性癫痫(如JME),也可见于癫痫性脑病(如Dravet综合征等)



失张力发作(atonic seizures) 

▷ 头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低。轻者仅点头动作,重者可致跌倒

▷ 发作持续约1-2秒或更长

▷ EEG为短暂全面性2-3Hz(多)棘-慢波综合发放或突然电压低减

▷ 多见于癫痫性脑病(如Lennox-Gastaut综合征)


常见癫痫发作类型及诊断要点(部分性/局灶性发作)

简单部分性发作(simple partial seizures, SPS)

           发作时无意识障碍

复杂部分性发作(complex partial seizures, CPS)

           发作时有不同程度的意识障碍

继发全面性发作(secondarily generalised seizures)            

           由SPS或CPS继发,本质上仍为部分性发作

(2010年)ILAE建议:可根据需要对局灶性发作进行具体描述

癫痫性痉挛( epileptic spasms )

▷ (2010年ILAE)明确作为一种发作类型

▷ 全面性、局灶性起源或起源不明

▷ 主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉,为强直性收缩

▷ 历时0.2-2秒,突发突止。发作常在觉醒后成串发作     

▷ 临床可分为屈曲型或伸展型,前者多见(如点头动作)

▷ 发作间期EEG为(类)高度失律,发作期EEG表现多样

▷ 多见于婴幼儿(如West综合征),也可见于其他年龄



癫痫的病因学

▷ 应重视癫痫患者的病因查找及处理

▷ 病因学包括:内在遗传因素和外界环境因素,但各自所占的比例可能不同

▷ (2010年ILAE)癫痫病因分为6类:遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因不明

▷ 病因与年龄的关系较为密切 (下表):



非癫痫性发作常见  





晕厥与癫痫发作的鉴别要点


心因性非癫痫发作与癫痫发作的鉴别


癫痫的预后(停药后癫痫的预后)

▷ 停药后癫痫复发的预测因素    

  高复发风险的预测因素:青少年期起病的癫痫、局灶性发作、有潜在神经系统病变、异常脑电图        (儿童)

  举例:青少年肌阵挛癫痫、伴外伤后脑软化灶的额叶癫痫

  低复发风险的预测因素:儿童期起病的癫痫、特发性全面性癫痫、正常脑电图(儿童)

  举例:儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波、儿童失神癫痫


Journal of the Formosan Medical Association (2015)



Brooks-Kayal / Brain & Development 32 (2010) 731–738



癫痫的治疗选择




外科手术治疗

Vagus Nerve Stimulation(VNS)