接下来，我们继续学习有关营养性维生素D缺乏性佝偻病的相关内容，包括临床表现、诊断、鉴别诊断及其治疗和预防。
首先，我们来了解维生素Ｄ缺乏性佝偻病的临床表现
初期
▪ 神经精神症状，因神经肌肉兴奋性增高所致。易激惹、烦燥、多汗、睡眠不安、入睡困难、易醒和夜啼夜惊等（这些并非佝偻病的特异症状）
▪ 此期常无骨骼病变
▪ 骨骼X线：可正常，或钙化带稍模糊
▪ 实验室检查:
25-(OH)D3↓
血钙正常或↓ 血磷↓
PTH↑
AKP 正常或↑
活动期（ 激期）
▪ 骨骼改变：早期维生素D缺乏如未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变，其表现部位与该年龄骨骼生长速度较快的部位相一致。
头部 软化、乒乓头、方头、囟门、牙
胸廓 串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸
四肢 手（脚）镯、X 或 O 型腿
▪ 肌肉肌力改变：严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，导致全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱，患儿可表现为运动发育落后。
▪ 其它
▪ 实验室检查:
25-(OH)D3↓↓
PTH↑↑
血钙↓或正常
血磷↓↓
AKP↑↑
▪ X线检查表现
1.如图所示：干骺端临时钙化带模糊、消失，呈“杯口”状、毛刷样改变，骨骺端软骨带增宽
2.骨干出现骨质疏松，骨皮质变薄，可见弯曲畸形，青枝骨折等
恢复期
以上任何各期经治疗及日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻至消失。
▪ 患儿精神转活泼，不再易激惹，睡眠安好
▪ 肌力和肌张力恢复
▪ 血生化改变亦恢复正常，其中血钙磷水平较快恢复
▪ Ｘ线征象在在２～３周后即有改善临时钙化带重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增浓
后遗症期
多发生在2－3岁后，血生化和Ｘ线检查的结果均已正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形，轻度或中度佝偻病患儿经治疗后很少留有骨骼改变
营养性维生素D缺乏性佝偻病的诊断
▪ 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及X线检查。
▪ 应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性，如多汗、烦闹等，不能仅以此临床表现作为诊断的标准；特征性的骨骼的改变可靠，血清25-(OH)-D3水平为最可靠的诊断标准。
▪ 血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
鉴别诊断方面
需与呆小病、软骨营养不良、脑积水和抗维生素Ｄ佝偻病相鉴别
前三种疾病都有不同程度的骨骼发育障碍和骨骼畸形，但血钙磷和AKP水平都正常，Ｘ线检查可见各自特异的征象，但无佝偻病骨质钙化障碍的表现。
抗维生素D佝偻病有与营养性维生素D缺乏性佝偻病相似的骨质钙化障碍的临床表现，但前者用一般治疗剂量的维生素D治疗无效，以此鉴别。
治 疗
1.首选维生素Ｄ制剂疗法：目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主。
▪ 口服维生素Ｄ制剂（如浓缩鱼肝油）一般剂量为2,000－4,000IU／日，持续1月，1个月后改为预防量,即400IU/天。
▪ 大剂量肌肉注射：
对伴有腹泻、肺炎、急性传染病，或佝偻病严重者可予大剂量维生素Ｄ20-30万IU 肌肉注射一次，1-3个月后改为预防量口服。
▪ 通常，治疗一个月后应复查效果，如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维生素D佝偻病相鉴别。
2.钙剂：关于是否需要钙剂治疗，是临床中最常被问到的问题，也是最让家长纠结的问题
▪ 如食物中已有足量的钙，在保证充足的维生素Ｄ摄入量的条件下，通常可以不使用钙剂
▪ 但是，当患儿发生手足搐搦症或采用大剂量维生素Ｄ突击疗法时，应同时给予钙剂口服
葡萄糖酸钙0.5g／次，每日３次；
乳酸钙0.2－0.6g／次，每日３次
3.此外，增加日照以促进内源性皮肤合成维生素D是非常有效的治疗方法
营养性维生素D缺乏性佝偻病是自限性疾病，一旦婴幼儿有足够时间的户外活动和日照时间，可以自愈。
4.矫形疗法
通常，经治疗后，较轻的骨骼畸形随着体格的生长发育多能自行矫正
对严重的下肢畸形，在４岁后可考虑行外科手术矫形
对维生素Ｄ缺乏性佝偻病的预防
▪ 首先，孕妇和乳母要注意补充富含维生素Ｄ和钙的食物及制剂；
▪ 婴幼儿应多到室外活动，并尽量多暴露皮肤以多接触日光，而且不能隔着玻璃窗晒太阳；
▪ ２岁以内婴幼儿应每日口服维生素Ｄ预防量400IU；特别要强调的是：早产儿、双胎儿在生后３个月内应加倍至800IU／日；
▪ 北方地区儿童维生素Ｄ预防量口服的时间可延迟至３岁。
最后，我们来了解一下维生素D缺乏性手足搐搦症
（tetany of vitamin D deficiency
▪ 该症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见于6个月以内的小婴儿。目前因维生素D缺乏工作的普遍开展，该症已较少发生。
▪ 其发病机制为：维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加；血钙继续降低，当总血钙低于1.75mmol/L，或离子钙低于1.0mmol/L时，就会引起神经肌肉兴奋性明显增高，出现抽搐。
手足搐搦症的临床表现和诊断
▪ 惊厥 多见于婴儿期，醒后活泼如常是其与神经系统疾病所致惊厥的不同点。由数秒至数分或更长，数日一次，或一日多次至数十次
▪ 喉痉挛 主要也见于婴儿，为急症。由于声门和喉部肌肉痉挛引起吸气困难，哭闹时加剧
▪ 手足搐搦 多见于幼儿及较大年龄儿童
▪ 并有程度不等的活动期佝偻病的表现
手足搐搦症的治疗原则
▪ 首先，必须立即镇静止痉，
▪ 同时使用钙剂以迅速提高血钙水平
▪ 随之给予维生素Ｄ，使钙磷代谢恢复正常
1.急救处理 小儿惊厥和喉痉挛
水合氯醛、安定、苯巴比妥钠
有喉痉挛者，立即将舌尖拉出口外,进行人工呼吸或加压给氧，必要时施行气管插管
2.钙剂治疗
进行急救处理的同时应立即给予钙剂治疗，以迅速提高血钙浓度。
根据病情可选择静脉或口服给药两种方法:
▪ 静脉注射法 一般采用10% 葡萄糖酸钙5-10ml，加于10%或25% 葡萄糖液20ml中缓慢静脉注射，应在10分钟左右注射完毕。
▪ 口服法 轻症或在惊厥和喉痉挛控制后，可口服氯化钙，10% 氯化钙5-10ml/次，每日３次，一般在3-5天后即应改用葡萄糖酸钙。
3.维生素Ｄ治疗
经钙剂治疗后１周，低血钙症状多得以控制，可给予维生素Ｄ制剂，用法同维生素Ｄ缺乏性佝偻病
通过以上学习，希望同学们能掌握佝偻病与手足搐搦症的临床表现、诊断要点及其防治原则
