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1 内容
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2 作业
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency,GHD

讲课内容概要

矮小症(Short Stature)
身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线的第3百分位数

生长调控机制:下丘脑-垂体-GH-IGF轴

生长激素
▷ 垂体前叶嗜酸性粒细胞分泌
▷ 蛋白类激素:191个氨基酸
▷ 生理功能
▪ 促进:长骨生长、蛋白合成、脂肪降解
▪ 减少:组织对葡萄糖的利用

胰岛素样生长因子

生长激素的分泌与调节
▷ 特点
▪ 脉冲分泌
▪ 低谷常<5ng/ml
▷ 促进分泌的因素
▪ 饥饿、低血糖、运动
▪ 药物

生长激素缺乏症
growth hormone deficiency (GHD)

GHD的病因及分类

GHD 的临床表现
◇ 病例资料
▷ 男性
▷ 8岁
▷ 生长速度减慢5年余
3cm/年(<4cm/年)
▷ 智力正常
▷ 出生史正常
▷ 家族史、既往史无殊

◇ 体格检查
▷ 匀称性矮小
▷ 面容幼稚
圆脸
小下颌
前额稍突出
▷ 皮下脂肪丰满
▷ 男孩阴茎较小

其他临床表现

实验室检查

生长激素激发试验(growth hormone stimulate test)

GH激发试验结果解读

生长激素激发试验结果

骨 龄
▪ 左手正位片
▪ 落后生理年龄2岁以上

8岁患儿
腕部骨化中心:4枚
骨龄:3岁+
其他重要的实验室检查
◇ IGF-1、IGFBP3测定
◇ 垂体前叶其他激素测定
- TSH,ACTH,LH,FSH,PRL
◇ 染色体检查
◇ 血、尿常规、肝肾功能等
◇ B超:肝脾、肾上腺、腹腔淋巴结等
◇ 垂体增强MRI
鉴别诊断

矮小症的鉴别诊断流程图

鉴别诊断
☆ 软骨发育不良

☆ Turner综合症

☆ 宫内发育迟缓

☆ 甲状腺功能减退症

GH替代治疗原则
◇ 人重组生长激素(rhGH)
◇ 开始治疗年龄宜早
◇ 疗程宜长
▷ 效果与剂量、注射次数和疗程呈正相关
▷ 一般至少1~2年,可用至骨骺闭合
▷ 亦可根据疗效和家庭经济状况而定
GHD的治疗
剂量
◇ 儿童:0.1 IU /kg/d
◇ 青少年:0.1-0.15 IU/kg/d
▷ 较大剂量
▷ 进入青春期或骨骺接近融合
▷ 常规GH治疗剂量效果不明显
◇ 用法
每晚临睡前30分钟皮下注射

GH替代治疗-不良反应

诊断要点


