儿科学A

桂永浩(课程负责人)

目录

  • 1 儿童保健学
    • 1.1 儿童保健学
    • 1.2 课程评估问卷
  • 2 儿童生长发育
    • 2.1 生长发育规律和影响因素
    • 2.2 儿童体格生长
    • 2.3 小儿精神神经发育规律和进程
    • 2.4 课程评估问卷
  • 3 营养及营养性疾病
    • 3.1 营养及营养障碍性疾病(一)
    • 3.2 营养及营养障碍性疾病(二)
    • 3.3 蛋白质-能量营养不良
    • 3.4 儿童肥胖症
    • 3.5 维生素D缺乏性症(一)
    • 3.6 维生素D缺乏性症(二)
    • 3.7 课程评估问卷
  • 4 新生儿和新生儿疾病
    • 4.1 新生儿概述(一)
    • 4.2 新生儿概述(二)
    • 4.3 高危新生儿特点(一)
    • 4.4 高危新生儿特点(二)
    • 4.5 新生儿呼吸窘迫综合症(一)
    • 4.6 新生儿呼吸窘迫综合症(二)
    • 4.7 胎粪吸入综合征
    • 4.8 新生儿黄疸
    • 4.9 新生儿胆红素脑病
    • 4.10 新生儿溶血病
    • 4.11 新生儿感染
    • 4.12 新生儿缺氧缺血性脑病的病因与发病机制
    • 4.13 新生儿缺氧缺血性脑病的诊治
    • 4.14 新生儿颅内出血
    • 4.15 课程评估问卷
  • 5 消化系统疾病
    • 5.1 婴儿腹泻的病因与发病机制
    • 5.2 婴儿腹泻的临床表现
    • 5.3 婴儿腹泻的诊断和治疗(一)
    • 5.4 婴儿腹泻的诊断和治疗(二)
    • 5.5 课程评估问卷
  • 6 呼吸系统疾病及结核病
    • 6.1 概述
    • 6.2 小儿肺炎
    • 6.3 小儿哮喘(一)
    • 6.4 小儿哮喘(二)
    • 6.5 小儿结核病
    • 6.6 课程评估问卷
  • 7 循环系统疾病
    • 7.1 概述
    • 7.2 心脏胚胎发育
    • 7.3 体格检查
    • 7.4 小儿心血管疾病特殊检查
    • 7.5 房间隔缺损
    • 7.6 室间隔缺损
    • 7.7 动脉导管未闭
    • 7.8 法洛四联症
    • 7.9 完全性大动脉换位
    • 7.10 课程评估问卷
  • 8 泌尿系统疾病
    • 8.1 小儿泌尿系统总论
    • 8.2 急性肾小球肾炎
    • 8.3 肾病综合征
    • 8.4 泌尿道感染(尿路感染)
    • 8.5 课程评估问卷
  • 9 血液系统疾病
    • 9.1 概述(一)
    • 9.2 概述(二)
    • 9.3 贫血
    • 9.4 免疫性血小板减少性紫癜
    • 9.5 白血病
    • 9.6 课程评估问卷
  • 10 神经系统疾病
    • 10.1 概述
    • 10.2 中枢感染(细菌性脑膜炎)
    • 10.3 中枢感染(病毒性脑膜炎)
    • 10.4 惊厥
    • 10.5 癫痫与癫痫综合征(一)
    • 10.6 癫痫与癫痫综合征(二)
    • 10.7 课程评估问卷
  • 11 内分泌疾病
    • 11.1  内分泌系统概述与甲状腺功能减低症
    • 11.2 先天性肾上腺皮质增生症(一)
    • 11.3 先天性肾上腺皮质增生症(二)
    • 11.4 儿童肥胖症(一)
    • 11.5 儿童肥胖症(二)
    • 11.6 儿童糖尿病(一)
    • 11.7 儿童糖尿病(二)
    • 11.8 生长激素缺乏症
    • 11.9 课程评估问卷
  • 12 遗传和代谢性疾病
    • 12.1 概述与苯丙酮尿症
    • 12.2 Down综合征
    • 12.3 课程评估问卷
  • 13 免疫缺陷疾病
    • 13.1 原发性免疫缺陷病(一)
    • 13.2 原发性免疫缺陷病(二)
    • 13.3 联合免疫缺陷病
    • 13.4 卡介苗病
    • 13.5 课程评估问卷
  • 14 风湿性疾病
    • 14.1  幼年特发性关节炎临床表现及分类
    • 14.2 幼年特发性关节炎的诊断与鉴别诊断
    • 14.3 幼年特发性关节炎的治疗
    • 14.4 川崎病
    • 14.5 过敏性紫癜
    • 14.6 紫癜性肾炎
    • 14.7 课程评估问卷
  • 15 小儿外科及常见先天畸形
    • 15.1 小儿外科概述
    • 15.2 先天性食道闭锁
    • 15.3 新生儿肠梗阻
    • 15.4 先天性巨结肠及直肠肛门畸形
    • 15.5 课程评估问卷
  • 16 小儿常见危重症
    • 16.1 全身炎症反应综合征
    • 16.2 小儿脓毒症及脓毒性休克
    • 16.3 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(一)
    • 16.4 重度脓毒症及脓毒症休克的治疗(二)
    • 16.5 儿童意外伤害总论及常见分类
    • 16.6 儿童中毒及呼吸道意外伤害
    • 16.7 课程评估问卷
法洛四联症
  • 1 内容
  • 2 作业


法洛四联症

(Tetralogy of Fallot, TOF)


法洛四联症:概述

◇  是儿童时期最常见的紫绀型先心病,约占先心病的10%

◇  1888年,法国医师Etienne Fallot首先描述了其病理改变和临床表现

◇  “四联症”包括:室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨、右室肥厚

◇  常见的并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎


法洛四联症:胚胎发育

圆锥动脉干发育异常,环转不充分:

 √  动脉干内主、肺动脉隔向右移位→主动脉增宽,肺动脉狭窄

 √ 圆锥间隔未与膜部和肌部室间隔共同闭合室间孔→主动脉瓣下室间隔缺损

 √ 主动脉瓣未完全与左室相沟通→主动脉骑跨于室间隔之上


法洛四联症:病理解剖

右室流出道狭窄

是决定血流动力学、临床表现和预后的主要因素 狭窄范围

可自右室漏斗部至肺动脉分支

室间隔缺损   对合不良型,非限制性

主动脉骑跨  主动脉根部内径增宽

右室肥厚  为继发性改变



法洛四联症:血流动力学


法洛四联症:临床表现

紫绀:多见于毛细血管丰富的浅表部位(唇、指/趾甲床、眼结膜等)

杵状指/趾

蹲踞或双下肢蜷曲

阵发性缺氧发作:多见于婴儿,阵发性呼吸困难、抽搐、意识障碍、死亡 (狭窄的右室漏斗部突发肌肉痉挛,使缺氧加重)

体格和智能发育迟缓

听诊: 2~3 LSB SM 2~3/6,  喷射性,P2 减弱、单一 狭窄极严重时杂音消失 有时可闻及侧枝循环的连续性杂音


         

          


法洛四联症:心电图表现

电轴右偏、右室肥厚、心肌劳损、右房肥大

右室肥厚:V1呈qR               

        V1呈R型,R>7mm                       

        V1呈Rs型,R/s比值:<1yr       > 5mm                                                 1-3yr       > 2.5mm                                              3-5yr       > 2mm                                              5-12yr      > 1.5mm                                              >12yr       > 1mm 



法洛四联症:胸片表现

 ◇  心影正常或稍大

 ◇  “靴形心”:

   心尖圆钝上翘, 肺动脉段凹陷, 上纵膈增宽

 ◇  肺野清晰

   侧枝丰富者呈网状纹理

 ◇  右位主动脉弓(约25%)



法洛四联症:超声心动图表现






                 室间隔缺损、主动脉骑跨


           

右室流出道狭窄





连续波多普勒测量 右室流出道压差


法洛四联症:心血管造影表现

一般情况下不需要心血管造影诊断法洛四联症

用于评估外周血管发育情况、体肺侧支循环、冠状动脉起源与走行等


法洛四联症:治疗

△ 内科治疗

一般护理 缺氧发作的治疗:胸膝位、吸氧、普萘洛尔、去氧肾上腺素、吗啡、纠酸 缺氧发作的预防:普萘洛尔、去除诱因

△ 外科治疗

一期纠治、二期纠治