完全性大动脉换位

(Complete Transposition of the Great Arteries, c-TGA)

完全性大动脉换位：概述

 ◇  是新生儿期最常见的紫绀型先心病占先心病的5%~7%

 ◇  若不治疗，约90%在1岁内死亡 

 ◇  形成两个截然分开的循环系统：主动脉-解剖右室；肺动脉-解剖左室

 ◇  必须存在两个循环间的交通才能维持生命

完全性大动脉换位：胚胎发育

完全性大动脉换位：病理解剖

正常情况：肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前

上方主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方

大动脉换位：肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左

后下方主动脉瓣下圆锥发育，主动脉位于右前上方肺动

脉-左室；主动脉-右室

完全性大动脉换位：血流动力学

△  完全性大动脉换位伴室间隔完整

右室后负荷增加而扩大肥厚，左室后负荷降低，室间隔偏向左室体肺循环之间仅靠卵圆孔未闭和动脉导管未闭沟通，青紫缺氧严重

△ 完全性大动脉换位伴室间隔缺损

体肺循环之间血液交换较多，青紫减轻，但肺血流量增加可致心力衰竭

△ 完全性大动脉换位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

血流动力学改变类似于法洛四联症

完全性大动脉换位：临床表现

紫绀：出生后或新生儿期即有，并逐渐加重若合并动脉导管未闭则有差异性紫绀（上半身紫绀较下半身重）

杵状指/趾

充血性心力衰竭：喂养困难、多汗、气促、肝脏增大、肺部细湿罗音

体格和智能发育迟缓

听诊：可无明显杂音，P2单一响亮伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄时出现相应的杂音

完全性大动脉换位：心电图表现

◇  新生儿期可无特殊改变

◇  婴儿期电轴右偏，右室增大，右房也可增大

◇  肺血流量明显增加时，电轴正常或左偏，双心室增大

完全性大动脉换位：胸片表现

◇ “蛋形心”：大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小

◇ 心影进行性增大

◇ 肺纹理增多若伴肺动脉狭窄则肺纹理减少

全性大动脉换位：超声心动图表现

完全性大动脉换位：心血管造影表现

 ◇  右室压力与主动脉相等，肺动脉血氧饱和度高于主动脉

 ◇  主动脉发自右室，肺动脉发自左室，主动脉空间位置异常并可显示是否合并冠状动脉畸形

完全性大动脉换位：治疗

内科治疗

纠正低氧血症和代谢性酸中毒，保持动脉导管开放

外科治疗

1、姑息性手术

球囊房间隔撕裂术，肺动脉环缩术

2、纠治性手术    

Arterial Switch术（主动脉与肺动脉互换+冠状动脉移植）