第二节　心肌病

心肌病系一组异质性心肌疾病，由各种不同原因(常为遗传原因)引起的，伴有心肌机械和(或)心电活动障碍，常表现不适当心肌肥厚或扩张、心律失常、心电图ST－T改变，可导致心血管死亡或心功能不全。该病可局限于心脏本身，亦可为全身疾病的部分表现。

其他心血管疾病引起的心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压心脏病、先天性心脏病、冠心病、心肌肿瘤等，不建议使用“缺血性心肌病”这一名词。

原发性心肌病分类

1．遗传性心肌病

(1)肥厚型心肌病(HCM)

(2)致心律失常型右心室发育不良心肌病(ARVC/D)

(3)左心室致密化不全(LVNC)

(4)糖原蓄积病

(5)传导系统疾病:Lenegre病

(6)线粒体肌病

(7)离子通道病:①长QT综合征(LQTS);②Brugada综合征;③短QT综合征(SQTS);④儿茶酚胺敏感的多形性室速(CPVT);⑤asian-SUNDS

2．混合型心肌病

(1)扩张型心肌病(DCM)

(2)限制型心肌病

3．获得性心肌病

(1)炎症性心肌病

(2)应激性心肌病

(3)围产期心肌病

(4)心动过速性心肌病

(5)胰岛素依赖性糖尿病母亲的婴儿

临床表现主要有心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死。心肌病的心电图可有多种不同表现，以心室肥大、束支传导阻滞、各种类型的心律失常及ST－T改变为最常见。但各种疾病类型不同，病理改变亦不一致，其心电图表现也不完全相同。

继发性心肌疾病是指由已知病因或伴随于其他系统疾病而引起的心肌疾病，常见的有心肌炎后心肌病、胶原性疾病、代谢性疾病、神经肌肉和神经性疾病，如进行性肌营养不良、遗传性共济失调、肌紧张性营养不良等。另外，克山病、围产期心肌病亦不少见。本书主要介绍肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制性心肌病、ARVC/D心电图改变。

一、原发扩张型心肌病

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)是一种病因未明、病死率很高的心肌病，可能与病毒感染、家族遗传、免疫等因素有关。其特点是心腔扩大，室壁多变薄;病理改变的特点是弥漫性心肌变性和坏死，常常累及整个心脏。左心室是最主要的病变部位，病变累及心肌工作细胞，导致心肌收缩力降低，累及传导系统，导致各种心律失常。近年来扩张型心肌病发病率有升高趋势，且扩张型心肌病心律失常的临床报道日见增多。扩张型心肌病起病缓慢、隐匿，大多以充血性心力衰竭住院，心电图检查几乎均有异常表现，包括一些无症状患者;心电图与心脏超声相结合，有助于提高早期诊断率，早期治疗，改善预后。

1．心电学异常的机制心肌细胞变性、坏死、纤维化，或者由于心肌细胞组织退行性病变导致心脏扩大和心肌收缩功能降低，广泛的心肌病变累及心脏起搏及传导系统，故易出现各种心律失常、低电压、异常Q波，心脏本身扩大又可能引起QRS间期增宽。

2．心电图表现

(1)P波异常　见于14%～32%的患者。最常见是双峰P，增宽且有切迹，PtfV₁负值增大。扩张型心肌病心脏收缩功能降低，心室射血障碍，继而引起心房负荷增加，出现心房增大。单独出现右心房增大的心电图表现很少见，左心房增大最常见的表现为肢体导联出现宽、有切迹的P波，或V，导联出现大的负相波。在V₁导联出现大的双相P波，提示双心房大。

(2)QRS波异常　虽绝大多数患者有左心室肥大表现，仅约1/3患者QRS出现左心室高电压表现。其原因为:①并发束支阻滞;②广泛纤维化;③同时合并右心室肥大，两个肥大心室向量抵消。心电图表现为双室肥大者少见，单纯表现为右心室肥大者更为少见。有学者认为，胸前导联高电压(R_V5+s_V1≥3．5mV)加肢体导联相对低电压(R+s≤0．8mV)为扩张型心肌病特征性心电图改变。心肌广泛纤维化后胸前导联和肢体导联均可出现QRS低电压。如果患者发生充血性心力衰竭，通常合并心房(左或右)肥厚。

(3)异常Q波　扩张型心肌病异常Q波检出率可达11%～20%，最常见于左胸前导联，其次在右胸前导联和肢导联，少数仅在肢导联出现。胸前导联的Q波常伴低R波(可类似心肌梗死)，或伴有ST段弓背向上抬高，以及ST－T动态改变。扩张型心肌病Q波的产生是由于多区域坏死或纤维化扩展到整个左心室和室间隔，使该部分心电活动消失，往往意味着心肌已有较严重的病理学改变。扩张型心肌病的异常Q波不像肥厚型心肌病出现异常Q波具有一定特征，从心电图上很难与冠心病、急性心肌梗死鉴别。

(4)房室传导阻滞　常见一度房室传导阻滞合并左束支阻滞。有报道，在扩张型心肌病病程中，心电图上连续的改变是P－R间期和QRS时限进行性延长。

(5)sT－T异常改变　是扩张型心肌病常见的心电图改变之一，多数ST段呈水平型或上斜型降低，T波低平、倒置或双向。但ST－T降低和T波倒置的程度均较轻，未见有类似“冠状T波”的对称性T波倒置。严重病例可因心内膜下心肌严重损害，而出现ST段显著下移，呈下斜型单向曲线。如心肌严重损害、坏死或缺氧严重，则ST段可明显上移，呈单向曲线，酷似急性心肌梗死的ST段改变。

(6)传导异常和心律失常　以房颤和室性异位搏动最常见。Huang等利用Holter监测35例扩张型心肌病患者，发现室性期前收缩可见于所有患者，其中83%表现为频发(每小时大于30次)，77%表现为复杂的室性期前收缩。此外，21例患者(60%)可出现非持续性室性心动过速。已有报道在扩张型心肌病患者，频发房性期前收缩、室上性心动过速、心房扑动和交界性心律都可出现。室性心动过速和心室颤动是患者猝死的原因之一。房室传导阻滞和束支传导阻滞是扩张型心肌病常见的心电图改变，尤其是左束支阻滞(LBBB)。Stapleton等在一组活检的扩张性心肌病患者中发现LBBB比例高达40%。扩张型心肌患者群中LBBB的发生率高于缺血性心肌病是由于室间隔纤维化所致。左侧胸前导联Q波缺失，LBBB可能是不完全性的。左前分支阻滞，电轴左偏(＞－30°)是LBBB常见的表现之一，发生率大约为42%，病变累及左后分支而出现电轴右偏(＞120°)则不多见。右束支阻滞(RBBB)较少发生，少数报道发现扩张型心肌病可发生RBBB和电轴左偏(双分支阻滞)。有些扩张型心肌病病例可见QRS间期延长，但QRS的形态既不像左束支阻滞的表现，也不像右束支阻滞的表现。

(7)QRS－T角度增宽宽QRS－T角度(＞45°)是扩张型心肌病患者常见的心电图异常。

3．鉴别诊断和临床意义

心电图改变须与前壁心肌梗死、高血压心肌肥厚伴劳损、缺血性心肌病相鉴别，主要靠病史、心电图演变、心肌坏死标记物、超声、冠状动脉造影来鉴别。

4．相关进展和展望

扩张型心肌病患者心律失常复杂性高于迄今报道的任何其他心肌病。究其原因可能为:①心肌纤维变性坏死，纤维化导致自侓增高、折返、触发活动及自动除极等;②心肌病变程度不一致引起复极不均匀，QT离散度增高;③传导系统病变累及;④室壁张力增大，心肌细胞耗氧增加，存在不同程度的代谢障碍。有研究表明，扩张型心肌病患者心律失常似乎与心功能减退和不同程度的心脏扩大有关。心房腔扩大的程度与房扑房颤发生有密切关系。室性心律失常与左心室舒张内径扩大程度有关，随着扩大程度加重，左心衰竭，室性心律失常发生率随之增加。心律失常是加重扩张型心肌病患者心力衰竭发生、发展的重要因素。心电图出现的持续性室性期前收缩越频繁，则扩张型心肌病的预后越差。临床医生应加强本病的认识，对早期扩张型心肌病患者有效地控制心律失常，对于伴有复杂心律失常的患者应及早诊断、及早治疗，合理应用心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy，CRT)和植入式心脏复律除颤器(implantable cardioverter and defibrillator，ICD)提高患者的生活质量和生存率(图13－4)。

二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的病理改变以心室肌肥厚为主，主要累及左心室和室间隔，大多是非对称性的左心室肥厚。以室间隔肥厚最为显著而伴有左心室流出道狭窄，属梗阻型肥厚型心肌病，梗阻型以主动脉瓣下室间隔肥厚明显，称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertropic subaortic stenosis，IHSS)。少数呈对称性左心室肥厚，为非梗阻性肥厚型心肌病，另有单纯为心尖肥厚的类型(apical hypertrophy，APH)。组织学改变的特点是心肌细胞显著肥大，心肌纤维排列紊乱。不同类型的肥厚型心肌病的心电图的表现可以各不相同。

图13－4　扩张型心肌病心电图

(一)心电学异常的机制　心电图不是诊断肥厚型心肌病左心室肥厚的敏感指标，肥厚型心肌病左心室肥厚心电图诊断的敏感性主要与左心室肥厚的范围和程度有关，而与左心室肥厚的部位无明显关系。肥厚型梗阻型心肌病患者心电图异常改变的机制可能为:

1．肥大的心肌细胞杂乱无序地排列连接，导致左心室结构排列混乱、心肌肥厚，严重地损伤心肌细胞的电脉冲传播，导致除极和复极的失调。

2．结缔组织和异常的细胞间质增多。

3．肥厚的心肌缺血和局灶性纤维化等。

肥厚型心肌病心室壁呈不对称或对称性肥厚，以室间隔肥厚为主，也可有心尖部、左心室游离壁肥厚。根据左心室流出道有无梗阻，又将肥厚型心肌病分为肥厚型梗阻型心肌病和肥厚型非梗阻型心肌病。前者主要是主动脉瓣下室间隔肥厚明显，造成左心室流出道血流动力学障碍。以心尖部肥厚为主者，称为心尖部肥厚型心肌病。肥厚型心肌病主要心电图改变有ST－T改变、左心室肥厚、病理性Q波、P波异常、左前分支传导阻滞及心律失常，少数有右心室肥厚等。由于肥厚型心肌病的病理解剖不同，其心电图也各有差异。

(二)心电图特征(图16－5)　国内、外报道，肥厚型心肌病80%～90%有明显心电图改变。心电图常表现为左心室或双心室肥厚以及左心房扩大、左束支传导阻滞及异常Q波等。

1．左心室肥厚　是常见的心电图改变。心电图发现左心室肥厚占所有肥厚型心肌病患者的1/3～2/3。肥厚型梗阻型心肌病的左心室肥厚心电图发生率比非梗阻型更高。

(1)非对称性室间隔肥厚　出现深而窄的Q波(见后)。

(2)左心室游离壁肥厚　解剖上，左心室游离壁肥厚可以是流出道梗阻的结果，也可是疾病本身的病理过程。心电图上表现为V₅、V₆导联高R波，V₁、V₂导联深S波;由于收缩期超负荷，相对性心肌缺血，可出现T波倒置，ST段压低。

(3)心尖区肥厚　见后。

2．右心室肥厚　右心室肥厚不常见，但发生右心室肥厚时，常累及室间隔和右心室游离壁，心电图表现为右侧胸前导联(V₁、V₂)高R波，左侧胸前导联(V₅、V₆)持续性S波，右侧前导联T波倒置。常常伴随右心房肥厚，表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现P波增高。由于传导组织受压，完全性或不完全性右束支阻滞也可发生。电轴右偏也可出现，QRS额平面出现在右下1/4象限，甚至出现在±180°区域。此外，大多数病也出现病理性Q波，有人认为不是真正右心室壁异常肥厚改变(因为病理上肥厚型心肌病右心室增厚较轻)，可能是由异常增厚的室间隔左侧面的除极向量所致。

3．心房肥厚　左心房增大是肥厚型心肌病常见表现，右心房和(或)左心房增大可继发于心室肥厚，表现为相对应的P波异常。当双心房肥厚或增大时，Ⅱ导联可出现高而宽、有切迹的P波，P波时限多大于0．11ms。同时约有1/4的患者P－R间期延长超过正常范围，少部分患者P波电压增高。但P波增宽并不代表解剖上的左心房肥大，而可能是房内传导障碍的结果。P波电压增高仅见于有右心室流入道梗阻或非梗阻型肥厚型心肌病伴有全心衰或肺梗死的患者。P波电压增高和左心室肥厚并存有助于本病与主动脉瓣狭窄的鉴别，后者这两种心电图异常并存是罕见的。心室顺应性降低增加了心房收缩的阻力，导致了心房肥厚。如果合并二尖瓣关闭不全，就进一步促进了心房腔扩大。已有的研究认为，当出现左心室肥厚、劳损伴右心房肥厚时，高度提示肥厚型心肌病。

4．异常Q波　异常Q波是肥厚型心肌病常见的心电图改变之一。梗阻型肥厚型心肌病发生率显著高于非梗阻型。异常Q波常见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₅及V₆导联，其特点是深而不宽，且同导联的T波呈直立，即所谓Q波与T波向量不一致，或称Q波与T波出现分离现象。出现病理性Q波的导联一部分有ST段下移，T波负正双向，但大部分导联不伴有ST段偏移，T波直立。不出现病理性Q波的导联可合并ST段下移，T波倒置。有时在V₁及V₂导联亦可出现深Q波及高R波，呈QR型。肥厚梗阻型心肌病患者病理性Q波的发生率可达20%～32%，是诊断肥厚型心肌病的重要依据之一，年轻患者出现此种改变要高度怀疑肥厚型心肌病。

一般认为，其产生原因是由于肥厚的室间隔产生的除极向量异常增大所致。上述改变可以消失或减少，或由浅变深，或出现新的异常Q波。这种动态改变，不伴ST－T和R波改变，它不同于心肌梗死的异常Q波。有人认为，这种改变取决于室间隔和心室壁之间肥厚程度的平衡关系，而不是心肌坏死的反应。

关于肥厚型心肌病异常Q波的发生机制有两种解释，一是认为由于室间隔肥厚，自左向右的初始QRS向量增大;另一种解释认为肥厚型心肌病时心室激动正常顺序发生了改变。也有作者认为，肥厚心肌的纤维化也是造成异常Q波的重要因素。

在梗阻性病例中，病理性Q波与梗阻程度无显著相关。在肥厚型心肌病发展过程中，病理性Q波可能出现由无到有、由浅而深的变化，但也可能逐步减小甚至消失。因为室间隔和左心室游离壁的向量是相反的，在疾病不同阶段它们的肥厚比例决定了Q波的幅度。例如，发病初期患者仅有室间隔肥厚，随后因左心室流出道梗阻而引起左心室游离壁肥厚，从而部分抵消室间隔除极向量，使原有的病理性Q波减小或消失。在疾病晚期，由于肥厚室间隔被纤维组织取代，病理性Q波也会减小。

5．ST段和T波改变　ST段和T波异常是本病常见的心电图改变，大多数ST段呈水平型压低，少数为下垂型压低，同时伴有T波低平或倒置。有的T波倒置呈对称型，酷似“冠状T波”。因此，在有缺血性ST段降低及“冠状T波”的患者，除考虑缺血性心肌病外，在年轻患者还应注意与肥厚型心肌病的鉴别诊断。通常认为，肥厚型心肌病的ST－T改变是继发于左心室肥厚。但有资料表明，有的病例虽无左心室肥厚的心电图改变，却有明显的ST段水平型下降。据此认为，原发性复极异常也可能是肥厚型心肌病ST－T改变的另一主要原因。

6．心律失常　肥厚型心肌病合并心律失常虽不如扩张型心肌病常见，但其发生率仍很高。肥厚型心肌病时窦房结功能不良和高度房室阻滞较少发生，心房颤动约为40%，60%有室性期前收缩，约30%的患者可见室性心动过速，严重者可引起猝死;另外，左束支传导阻滞、左前分支传导阻滞亦较多见。大约1/3的肥厚型心肌病患者发生左前分支阻滞，表现为平均QRS电轴额平面左偏至－30°以上。儿童肥厚型心肌病患者电轴左偏更加显著。完全性或不完全性左束支阻滞并不常见，主要发生在没有流出道梗阻的有症状患者。心电图表现为V₅、V₆导联q波消失，这也可能是并非全部肥厚型心肌病患者都出现深Q波的原因之一。肥厚型心肌病并发预激综合征的发生率比一般人群高，心电图上通常不易发现预激波，但容易合并阵发性室上性心动过速(图13－5)。有报道显示肥厚型心肌病患者心电图有δ波或δ样波通常有严重的流出道梗阻。一些病例报道，将δ波或δ样波的形成归因于室壁压力导致的不完全性左束支阻滞，而不是真正的WPW综合征。

不管患者有无症状，肥厚型心肌病发生室性心律失常较室上性心律失常多见。室上性心律失常中常见室上性心动过速，可见于1/4～1/2的患者，24小时或48小时动态心电图显示室上性心动过速的发生率为15%～46%。心房颤动较少发生，占7%～16%，通常发生在疾病的晚期，而且与流出道梗阻程度没有相关性，常在疾病明显恶化时发生。室性心律失常包括室性期前收缩、室性心动过速和心室颤动。多个研究观察到，复杂室性期前收缩发生率为33%～48%，而室性心动过速为15%～26%。动态心电图显示，室性心动过速后发生心室颤动是猝死的主要原因。

7．QTc间期延长，QT离散度增加有时肥厚型心肌病可出现QTc间期延长和QT离散度增加。QTc间期延长和QT离散度增加与肥厚型心肌病时不对称心肌细胞肥大、心肌纤维排列紊乱、心肌缺血以至纤维化、心肌细胞结构紊乱、心肌异构，及部分心肌复极过程延长及复极不一致有关。有研究证实，QT离散度增加与肥厚型心肌病患者发生恶性室性心律失常、晕厥和猝死有关。

(三)心尖部肥厚型心肌病　心尖部肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型，主要是心尖部心肌显著增厚。其心电图异常改变具有一定的特征性，且极易与冠心病相混淆，应注意鉴别。其心电图特征为(图13－6):

1．心电图的特征性改变为左心室电压增高伴ST段降低和巨大倒置T波，表现为左侧心前V₅导联R波增高，大于2.6mV，或R_V5+s_V1＞35mV，额面QRS波群正常。同时，ST降低呈水平型或下垂型，在左侧心前导联上出现巨大的深而陡的倒置T波，深度＞10mV，且在V₄、V₅导联上最显著。

2．心尖部肥厚型心肌病可出现P波增高，多见于伴有心力衰竭或肺梗死的患者。

3．病理性Q波和QT延长亦比较常见。

图13－5　肥厚型心肌病心电图一例

(四)鉴别诊断和临床意义　在有缺血性ST下移，冠状T波时，除考虑冠状动脉性心脏病，也应警惕是否为肥厚型心肌病，尤其年轻患者。

(五)相关进展和展望　综上所述，可见原发性肥厚型心肌病心电图表现多样但缺乏显著特异性。随着当前诊断水平和临床认识的提高，肥厚型心肌病不再被认为是少见病。因此，我们在工作中应提高警惕加以鉴别，对一些难以解释的心电图，尤其是年轻患者，应想到肥厚型心肌病，并积极进行进一步检查，以防漏诊。对重症患者可作介入或手术治疗，植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。

三、限制型心肌病

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)病因不明，有人认为热带地区的心内膜纤维化和温带地区的Leftler's嗜酸性粒细胞性心肌病可能系同一类疾病。其以心室充盈受阻为特点以心脏间质纤维化增生为主要病理变化心室内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚心室内膜硬化导致心室壁顺应性降低、心腔狭窄、心脏充盈受阻的舒张功能障碍，因此亦称为心内膜心肌纤维化。心肌的变性病灶总伴有不同程度的炎症，病灶通常最终由瘢痕组织代替，所以在局灶性变性之后，总有局部的纤维化。

由于心肌的炎症反应，对心肌内小血管的损伤，和由于免疫机制的产生，可出现冠状动脉小分支病变、心脏神经病变和心脏收缩过度状态。如当心室的小动脉被阻塞时，则导致心肌供血不足，收缩能力丧失，心输出量下降，出现心脏扩大和衰竭。当传导系统的小动脉阻塞时，便可发生传导障碍，各种心律失常。

心电图主要改变为:

1．非特异性ST－T改变　绝大部分患者胸前导联可见ST段轻度倾斜型抬高，但也有部分患者ST段出现压低。T波异常大多表现为胸前导联T波有切迹或双向T波，T波高峰出现延迟，校正Q－T间期延长。

2．胸前导联R波进行性降低是常见的表现，常同时有右心室增大。

3．右心房显著增大，通常可见反映双心房增大的P波高尖和双相P波。

4．可因心包积液而出现低电压。

5．最常见的心律失常是心房颤动、室性期前收缩、房性期前收缩和室内阻滞等。此外，病程中有时还可见房性心动过速、心房扑动、室性心动过速等。

6．束支传导阻滞也是较常见的异常改变。

限制型心肌病在病程中心电图常会发生一些变化，如ST－T没有变化的患者随诊几年后会出现异常变化，早期通常出现心室肥厚的变化，晚期这种变化可能减轻或消失。

四、右心室发育不良综合征

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricle dysplasia，ARVD)又称右心室发育不良综合征是一种主要累及右心室心肌组织的疾病，过去国内报道较少，与对该病认识不足有关。近年来，随着医疗技术水平的不断提高，对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。本病1961年由Dalla volta首次报道，1978年由Frank Fontaine正式命名为致心律失常性右心室发育不良(ARVD)，当时认为本病组织学上的特征是右心室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代，而左心室正常;随着日益深入的病理学和临床研究发现，ARVD患者病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细胞浸润，左心室也可同样受累以致于晚期发展为不可逆转的全心衰竭，难以与扩张型心肌病相鉴别，故认为本病实质上也是一种原发型心肌病。世界卫生组织(WHO)于1995年正式将其归于心肌病范畴，并命名为ARVD。ARVD主要累及右心室，病理表现为右心室扩大，右心肌肉组织部分或全部缺如，而由脂肪或纤维组织替代，心电图表现主要为室性心律失常。

(一)心电学异常的机制　ARVD的病理解剖学特征是心室肌被脂肪纤维组织替代，范围变化很大，可以仅累及右心室心肌局部也可弥漫整个心室。但主要累及右心室前壁漏斗部、心尖部及后下壁，三者构成了所谓的“发育不良三角”，室间隔很少受累。右心室多呈球形增大，心腔扩张，可伴室壁瘤形成。切面心壁肌层变薄，可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左心室。心瓣膜及冠状动脉等无形态异常，镜下以右心室心肌组织不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层，残存的心肌纤维萎缩，呈不规则索团状，与脂肪组织混存。部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变。病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累，是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础。

(二)心电图表现

1．心律失常　室性期前收缩、阵发性或持续性室性心动过速常见。根据右心室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度有很大差异，轻者仅见偶联间期极短的室性期前收缩，重者出现持续性室性心动过速或心室颤动。室性心动过速形态多为单形性、左束支阻滞形，表明起源于右心室。疾病晚期亦可呈多形室性心动过速，提示右心室存在多个异位激动病灶。室性心动过速呈左束支阻滞形，QRS波群电轴向下，提示起源于右心室流出道;呈左束支阻滞形，QRS波群电轴向上，提示起源于右心室下壁。此外，偶见窦性停搏、逸搏心律、房室阻滞、房性心动过速、心房扑动及心房颤动等心律失常。致心律失常性心肌病也可合并右束支阻滞，右束支阻滞与右心室受累的严重程度相关。ARVD合并右束支阻滞并非真正的右束支阻滞，实为心室壁内传导障碍(parietal block)所致。

(1)常规心电图　ARVD患者室速发作时呈左束支传导阻滞图形且电轴多左偏;局限于右心室流出道的ARVD发生室速时电轴也可右偏，但比较少见。

(2)运动心电图　对于临床症状不典型的患者可作运动心电图，50%患者可诱发出室性心律失常，但运动试验阴性不能排除ARVD。Toyofuku等对17例ARVD患者进行运动心电图检查，发现65%患者诱发ST段抬高＞0．1mV，且这些患者冠状动脉造影均正常。运动时ST段抬高与右心室局部或弥漫性运动不协调有关，这也提供了一种对于隐匿性ARVD患者无创性筛查方法，但必须排除冠状动脉疾病。

(3)信号平均心电图　各文献报道ARVD患者晚电位阳性率不等，但均在80%以上。且与猝死率相关，但如果ARVD患者病灶非常局限，即使有室速发作，信号平均心电图检测结果也可能正常。

(4)心内膜或心外膜标测　在右心室局部运动障碍处可见与心电图多形性尖波相应的延迟电位。Aarcus报道一组23例右心室发育不良综合征患者，22例(99．1%)有室性心动过速，其次为ST－T改变;约79%的患者V₁～V₄导联T波倒置，并且于ST段上可见小棘波;室性心动过速时呈左束支传导阻滞图形。1989年Thienc拟定诊断右心室发育不良综合征(右心室扩张型肌病)的心电图诊断标准为:心前导联(V₁～V₄)T波倒置，ST段见小棘波。

2．Epsilon波　1977年Fontaine在致心律失常性心肌病患者心电图上发现QRS波后有一个小波，30%的ARVD患者能在右胸导联特别是V₁导联上见到QRS波终末，ST段起始部有小棘波，并命名为Epsilon波(低电压且持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上的小棘样，故也被称为小棘波，偶呈凹缺状。Epsilon波在V₁、V₂导联最为明显且持续时间长，有时V₁～V₄导联均可记录到，部分病例只见于Ⅰ、Ⅱ和aVF导联，少数患者几乎在所有的12导联上均有Epsilon波。如能充分进行皮肤准备，减少基线干扰，同时心电图信号为20mm/mV，纸速为50mm/s，可提高检出率。采用Fontaine双极胸前导联(将右上肢导联电极放在胸骨柄处作为阳极)记录心电图，检出Epsilon波的敏感性可提高2～3倍。Epsilon波是致心律失常性心肌病的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊因学诊断价值。其产生机制是由于患者右心室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性的心肌细胞，导致其延迟除极所致。

3．局限性QRS波增宽　ARVD右心室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波群增宽，如局限性V₁～V₃导联QRS时限≥110ms，诊断致心律失常型心肌病的特异性为100%、敏感性为55%;如(V₁+V₂+V₃)QRS时限/(V₄+V₅+V₆)QRS时限≥1．2，则特异性为100%，敏感性为98%。并与症状的有无没有相关性，反映右心室部分心肌激动延迟。

同时右胸前导联Q－T间期亦相应延长，常合并右束支阻滞。如在右束支阻滞基础上，V₁～V₃导联QRS时限比V₆导联延长50ms以上，则具有重要的诊断意义。Hugh Calkins报道右胸前导联S波升支时限≥55ms诊断价值较大，而且其与疾病的严重性和在电生理检查时可诱发室性心动过速具有相关性。

4．ST－T改变　窦性心律时的心电图检查对ARVD诊断尤为重要，约70%的患者有不正常表现，主要有右胸导联(V₁～V₃)，特别是V₂导联T波倒置。部分患者合并V₁～V₃导联ST段抬高。Peters研究报道25%致心律失常性心肌病患者有ST段抬高。偶见V₁～V₆导联广泛性T波倒置，如果T波倒置超过V₃导联则说明有左心室受累的可能性。

5．其他心电图异常　Q－T间期延长和QT离散度增加，在致心律失常性心肌病不少见，反映了该病心肌复极异常;另外，可出现房室传导阻滞、左前分支阻滞、预激综合征和室上性心律失常、右心房、右心室肥厚和低电压等(图13－7)。

图13－7　右心室发育不良综合征心电图一例

(三)鉴别诊断和临床意义

ARVD常见于青、中年人，以运动或情绪激动时出现心悸、头晕或晕厥为主诉;亦有一部分患者全无症状，仅在体检时被发现;部分患者甚至以猝死为本病首发症状。上述症状常由于室性心动过速所致，而一部分猝死的青年患者生前从未发生及记录到室速，提示原发性室颤亦为ARVD的一种重要的心律失常。值得一提的是，ARVD患者发作室上性心动过速者并不少见，与ARVD患者心房易感性升高有关;其余类型心律失常少见，也有报道如房颤、房扑，完全房室传导阻滞，尖端扭转性室性心动过速等。因为部分ARVD患者尸检中可见冠状动脉(冠状动脉)远端微血管中膜增厚、管腔狭窄，故可解释某些患者胸痛发作的原因，临床特点与X综合征相似。

(四)相关进展和展望

ARVD的病因目前仍在探索之中，本病的一些疑难现象引发了许多假说，但均未得到肯定的结论，有以下几种可能:

1．遗传因素　ARVD不断有家族聚集性病例报道。1988年Nava等研究了99个家庭成员，证实了ARVD是一种伴不完全外显率的常染色体显性遗传病，据推测ARVD可能是主要控制右心室发育的转录因子dHAND突变的结果。

2．感染及自体免疫因素　相当一部分ARVD患者组织学上可见类似心肌炎的改变，Grumback等在8例ARVD患者心肌中发现了柯萨奇B病毒感染的证据，均支持感染和自体免疫反应在ARVD发病中起一定作用。ARVD可能是一种在胚胎时期即开始的疾病，感染因素叠加于其遗传背景之上，造成纤维修补替代过程形成ARVD病理基础。

3．凋亡与ARVD　凋亡是一个高度调控的细胞程序性死亡过程，但可被各种内外因素不恰当地“激活”。Nicholson等在8例ARVD患者组织学检查中发现了凋亡现象，ARVD诱发凋亡的因素可能是反复发作室速所致心肌缺氧及再灌注损伤，凋亡使心肌细胞进行性缺失，继发纤维脂肪修补替代过程，促进了ARVD的病理改变。

4．右心室优势学说　妊娠期间胎儿在子宫内承受一系列高的压力和阻力，胎儿的右心室为优势心腔，故更易受到损害;一旦此假说被证实，则ARVD的特征性改变是胎儿疾病的后果，感染、缺氧、药物中毒等都可为本病的根源。

上述多种因素综合作用，造成右心室肌萎缩并逐渐被纤维脂肪组织替代，当这种“致心律失常基质”积累到一定程度就出现了ARVD的临床表现。

五、继发性心肌病

继发性心肌疾病是指由已知病因或伴随于其他系统疾病而引起的心肌疾病。常见的有心肌炎后心肌病，如由病毒性、风湿性、白喉性、梅毒性、变态反应性、中毒性心肌炎的心肌病;胶原性疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、结节病等;代谢性疾病，如甲状腺机能亢进或减退、黏液性水肿、脚气病、糖尿病、贫血、糖原沉积病、淀粉样变性病、黏多糖病、酒精心肌病等;神经肌肉和神经性疾病，如进行性肌营养不良、遗传性共济失调、肌紧张性营养不良等;另外，围产期心肌病亦不少见。

此组疾病大多数产生类似扩张型心肌病的充血性心力衰竭，如围产期心肌病、酒精性心肌病等;少数产生类似限制型心肌病的临床表现，如淀粉样变性心肌病。

继发性心肌病的心电图改变大多与原发性心肌病类似，但因其病因不同，心脏损害部位和程度不同，心电图有各自的特点。

1．非特异性ST－T改变　表现ST－T压低，T波低平、双向或倒置，几乎所有继发性心肌病都有此改变。

2．左心室肥厚　如围产期心肌病、嗜酒性心肌病、甲状腺功能亢进性心肌病等。由于心肌损害、变性坏死和纤维化，左心室扩大、肥厚等，可出现左心室肥厚的心电图改变。但淀粉样变性心脏病由于沉积于心肌间质的淀粉样物质是以微纤维形式存在的蛋白质，且随年龄增加而积累增多，逐渐压迫心肌纤维，使之坏死或萎缩，而致心室壁肥厚与僵硬，故虽室壁明显增厚，但QRS普遍低电压为其特征。

3．心律失常　可出现各种心律失常，如房性期前收缩、房性心动过速、阵发性或持续性心房扑动或颤动，少数还可出现阵发性室上性心动过速;室性心律失常见者有频发室性期前收缩、室性心动过速，甚至发生心室颤动等。传导阻滞以房室传导阻滞多见，亦可见束支传导阻滞和室内传导阻滞。继发性心肌病中，酒精性心肌病、甲状腺功能亢进性心肌病，以房性期前收缩、阵发性或持续性心房颤动最常见，少数为阵发性室上性心动过速、心房扑动，偶有房室传导阻滞。甲状腺功能减退性心肌病、淀粉样变性心脏病以房室传导阻滞多见，而期前收缩、房颤发生较少。围产期心肌病、阿霉素中毒心肌病、丙唑嗪中毒心肌病，常表现有多种室性心律失常或合并房性心律失常、房室传导阻滞等。

4．异常Q波　如淀粉样变性心肌病，可见有病理性Q波。进行性肌营养不良引起的心肌病，其左侧胸前导联上亦常有深的Q波，类似前侧壁心肌梗死，但Q波不增宽。

5．Q－T间期延长　如甲状腺功能减退性心肌病、脚气性心肌病、慢性锑中毒、磷中毒引起的心肌损害，可出现Q－T间期延长(图13－8)。

图13－8　继发性心肌病心电图一例

六、克山病

克山病是在我国发现的一种地方性心肌病，发生于东北到西南的一条过度地带上，多发于农村。目前认为，克山病与食物中缺乏微量元素如硒、钼、镁和其他营养物质，从而干扰了心肌代谢，引起心肌受损有关。其病理改变主要是心肌变性、坏死和纤维化，使心脏普遍增大，以心室扩张为主。左心室及室间隔病变较重，右心室较轻。心肌内层较外层严重，呈心内膜下心肌坏死型分布。临床分为急性型(急性循环衰竭)、亚急型、慢性和潜在型。临床表现主要为心功能不全、心律失常、心源性休克和血栓栓塞。急性型及亚急型和慢性型几乎都有心电图异常改变。潜在型90%以上有心电图异常，而且往往在临床无明显症状和体征时，心电图即有改变。因此，心电图检查对早期诊断可提供较大帮助。

克山病的心电图改变取决于心肌病变的程度和范围。急性克山病，心肌损害严重，心肌变性坏死明显，其心电图改变呈多样、多变、突变、异变的特点，可发生束支传导阻滞、房室传导阻滞、各种心律失常及ST－T改变，且较其他几型多见。在同一时间内可有多项心电图参数异常，并随着疾病治疗好转而消失。相反，如治疗不当或不及时，心脏病变恶化，可迅速出现严重室性心律失常，如室性心动过速、心室扑动、心室颤动、心室停搏而死亡。慢性和亚急性克山病由于弥漫的心肌病变，心肌变性和坏死，瘢痕形成，其心电图改变相对比较稳定，变异较少，常有左心室肥厚、室性期前收缩、束支和房室传导阻滞等。潜在性克山病的心电图多属于一般性改变，如QRS波低电压、束支传导阻滞、室性期前收缩或非特异性ST－T改变。克山病的心电图表现为:

1．各种类型心律失常　克山病可出现各种心律失常，如期前收缩、阵发性室上性或室性心动过速、窦性心动过速、心房颤动、房室及束支传导阻滞等。其中以室性期前收缩最多见，呈多发或多源性室性期前收缩或是二联律、三联律。阵发性室性心动过速亦较常见，尤其是急性克山病患者。其次为右束支传导阻滞比较多见，而且可以随心肌病变的活动程度而出现转化，如从不完全性转化为完全性或出现间歇性束支传导阻滞，提示病变处于活动期。尤其是同时有ST段改变或Q－T间期延长者更应注意。轻症或潜在性者可有持续不变的右束支传导阻滞。严重急性克山病由于心肌病变较为严重，传导系统受严重破坏，可出现二度、三度房室传导阻滞或双束支传导阻滞、三支传导阻滞等。

2．心室肥厚　心室肥厚可见于各种类型的克山病，一般多呈左心室肥厚图形，少数有右心室肥厚的图形。

3．QRS波群低电压和病理性Q波　QRS波群低电压，各型均可出现，以痨型及潜在型多见，且常为最早期表现之一。病理性Q波多出现在Ⅰ、aVL、V₁～V₆导联上，在急重型克山病提示心肌严重变性、坏死;在慢性和亚急性克山病由于病变的累积融合，可在某些导联出现Q波或QS波。

4．ST－T改变　ST－T改变比较常见，一般为ST段下移，T波低平和倒置。在严重的急性或慢性克山病急性发作病例，由于心内膜下心肌严重损伤、变性和坏死，且病灶融合，可出现ST段下移呈下斜型单向曲线，或因心肌发生全层变性和坏死，而表现为进行性QRS波电压降低。如下壁导联ST段呈单向曲线上升，对应Ⅰ、aVL、V₃～V₅导联ST段下移，酷似急性心肌梗死。急重型克山病具有以上改变，多说明病情危急，可在瞬息间心功能发生急剧恶化。相反，随着病情的迅速缓解，心电图中酷似心肌梗死的图形有可能迅速消失或改善。当病情再度恶化时，可再次出现以上改变，这是与心肌梗死的不同之处，可作鉴别。

5．P波异常　P波异常是由于左心房负荷增大所致，P波增宽≥0．12ms，并有切迹，Ptf－V₁≥0．03(mV·s)。右心房负荷增大时，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波电压≥0.25mV。有时可表现为双心房扩大的心电图表现(图13－9)。

图13－9　克山病心电图一例

七、应激性心肌病

应激性心肌病原来也叫TaKo－Tsubo综合征，1990年日本学者发现有一种新的心脏综合征，表现为一过性的左心室功能障碍，伴胸痛、心电图改变和少量心肌酶释放，左心室造影显示底部圆形、颈部细窄，很像日本人用来扑捞章鱼的瓶子形状，因此，命名为TaKo－Tsubo综合征。目前，大多数学者使用应激性心肌病这个名词，将临床上出现心电图表现为ST段抬高，T波倒置，Q－T间期延长，心肌酶学轻到中度升高;心脏超声表现为短暂的左心室心尖－中段呈球样改变，运动减弱伴基底段收缩力增强，冠状动脉造影未见器质性狭窄，心室造影提示收缩期可见心尖——中部的心腔扩大，基底狭窄，病因不清预后良好这样一类疾病命名为应激性心肌病。

应激性心肌病患病率各国报道不一致，法国在1613例患者中患病率为0．7%;意大利在1031例患者中为1．4%，老年女性发病率高于老年男性，相当于老年男性的6～9倍。

应激生活中的一些正性或者负性事件，如地震、火灾、水灾、海啸的突发的事件，车祸、过分惊喜，恶化的家庭、婚姻关系及上下级关系，打砸抢的事件，以及剧烈运动，急腹症、支气管哮喘等导致心血管的短期内的功能变化，当外界环境的这种变化和机体的调节功能不相一致时，导致应激性心肌病的发生。

八、心室肌致密化不全

心室肌致密化不全(non－compaction of ventricularmyocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见，成年人的发病率比预期的要高，病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。根据病变部位可分为左心室型、右心室型及双室型，以左心室型多见。本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙，临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞。

本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)，也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等。

本病症状出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。主要临床表现及心电图特点为:

1．心力衰竭　主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭。

2．心律失常　以快速型室性心律失常多见，包括易导致心脏性猝死的室性心动过速、左束支传导阻滞。室性心律失常产生的原因推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩期室壁的压力增加使局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。

3．心内膜血栓伴体循环栓塞　主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关

4．其他　某些患儿可出现特异性面容，如前额突出、斜视、眼球震颤、低耳垂、小脸面、腭裂、上腭弓高、生殖器小等。

需要鉴别的疾病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、左心室心尖部血栓形成等。

心电图的特点为:①T波倒置和ST段下移;②传导阻滞:如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;③心脏肥大:如左心室肥大右心室肥大、双室肥大、电轴左偏;④心律失常:室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、房颤、窦性心动过缓等。