第十八节　直背综合征

一、概述

直背综合征又称为扁胸综合征，多见于青年人，是指先天性脊柱发育畸形，胸椎正常生理弧度消失，致使胸廓的前后径变小，心脏推向左侧，且紧靠前胸壁，受压变形和扭曲，而产生心脏杂音和症状的一种综合征。1960年Rawlings首先描述本病特征，提出假性心脏病的概念。

二、临床表现

此综合征由于胸腔前后径变窄，紧贴前胸壁的右心室流出道受压和大血管扭转，引起急速的涡流从而产生收缩期杂音，但一般不传导，没有震颤。临床表现:平常无症状，多在活动后特别是比较剧烈活动后出现胸闷、心悸和气短，休息后缓解。查体:体质消瘦，胸廓扁平，背部平直，两肩胛间平坦，肺动脉瓣区可闻及1～4级/6级收缩期杂音，呼气、卧位或听诊器胸件重压听诊区杂音更响亮。

三、诊断

X线是诊断本病的关键，侧位片可见胸椎生理弯曲消失、变直，与胸骨平行，胸腔前后径变短，与横径之比变小。正常人脊柱有生理弯曲，胸椎部分向后稍突出，使胸腔前后径保持一定的大小。本征患者的胸廓前后径/横径比值(APDT/TDT)＜40%(正常平均为45%)。因心脏受到挤压，可能影响起搏与传导系统，引起心律失常及心电图波形改变。心电图检查:部分V₁及aVR导联呈rsr'型，部分出现窦性心动过速、室性期前收缩、右束支传导阻滞，T波低平等(图24－10)。

四、鉴别诊断

由于本病在肺动脉瓣区有响亮的收缩期杂音，需要与先天性心房缺损、心室缺损及特发性肺动脉扩张等鉴别。但个别直背综合征患者可合并先天性及后天性心脏病，需全面观察并认真分析X线征象，必要时结合超声心动图检查，避免漏诊。

图24－10　直背综合征

患者男性，19岁。体型偏瘦，体检心电图:右束支传导阻滞，右室优势，经胸部X线诊断:直背综合征