第一节　概述

一、心律失常的概念和分类

(一)概念　正常心脏激动起源于窦房结。窦房结按一定频率发放激动，并按一定顺序和传导速度下传心房、房室结、希氏束、束支(分支)、浦肯野纤维，最后传到心室肌使之除极。激动的起源或频率、传导的速度或径路任何一环节发生异常而引起的心率过快、过慢或不规整统称为心律失常。

(二)分类心律失常按发生可分为三大类:

二、解剖和电生理基础简介

(一)心脏的自律传导系统　心脏正常激动的形成和传导主要依靠自律传导系统，包括窦房结、结间束、房室结、希氏束、左右束支、分支和浦肯野纤维)等。

1.窦房结　是心脏正常冲动的起搏点，位于上腔静脉入口与右心房后壁的交界处，长10～20mm，宽2～3mm;主要由P(起搏)细胞和T(移行)细胞组成。冲动在P细胞形成，通过T细胞传导至窦房结以外的心房肌组织。窦房结由穿行其中的窦房结动脉供血，窦房结动脉起源于右冠状动脉者占60%，起源于左冠状动脉回旋支占40%。

2.结间束　是连接窦房结与房室结的传导纤维，分为前、中、后三束。前结间束由窦房结上端发出，向左行，弓状绕上腔静脉左前方和右心房前壁。在此分为两束:一束纤维向左延伸入左心房前壁，称为Bachmann束，窦性激动由此束传至左心房，该束受损引起心房内传导阻滞;另一束经卵圆窝前方入房间隔，下降入房室结的上缘。中结间束自窦房结后上缘发出，向后绕过上腔静脉后方，进入房间隔后部，经卵圆窝的前缘下降，终止于房室结上缘。后结间束由窦房结的尾部发出，向下沿界嵴下行，越过冠状窦口上方止于房室结后缘的上方，然后急转向下进入房室结。

3.房室结　是位于房间隔的右后下部、冠状窦开口前、三尖瓣附着部的上方一扁椭圆形结构，长约7mm，宽约4mm。房室结主要由移行细胞组成，细胞间相互集结，交织成迷路样结构，起搏细胞散在其中。其上部为移行细胞区，与心房肌相连;中部为致密部，肌纤维交织排列;下部纤维呈纵向行走，延续至希氏束。房室结的血液供应主要来自右冠状动脉，约占90%，仅有10%的血液由左冠状动脉供应。

4.希氏束　是连接房室结和左右束支的特殊传导组织，呈索状结构，长15mm，起自房室结前下缘，穿越中央纤维体后，骑跨在室间隔嵴上，然后分成左、右束支。希氏束传导速度4000mm/s，比房室结快20～200倍，比心室肌快10倍。其血液供应来自于房室结动脉和前降支的第一间隔支，侧支循环比较丰富。

5.束支与分支　左束支较右束支粗大呈扁带状，在室间隔左侧心内膜下走行，下行约15mm后在室间隔肌部的中上1/3处分出左前、左后分支及间隔支。前后分支分别向前上或后下走行进入前、后乳头肌的中下部时分支散开，分布于乳头肌和隔旁区并交织成网，再进一步绕行分布于左心室游离壁内膜面。间隔支分布于间隔的中下部，并绕心尖分布于左心室游离壁，三组分支在游离壁互相吻合成网，之间没有明显界限。由于左束支最先抵达室间隔左心室面，遂使该区域成为心室最早激动部位。左束支主干接受室间隔前动脉(前降支发出的间隔支)、室间隔后动脉(后降支发出的间隔支)及房室结动脉供血，左前分支接受室间隔前动脉供血，左后分支接受右冠状动脉的后降支和左冠状动脉的左心室后支双重供血。右束支呈圆索状，主干很长，分叉较少;沿室间隔的右侧面下行，至前乳头肌根部再分成细小分支在心内膜下分散交织成网;右束支的血液供应来自于前降支发出的第一间隔支。

6.浦肯野纤维　左右束支的终末部在行进中继续细分，呈树枝状潜行于心内膜下，交织成网，即浦肯野纤维网，再进入心室的肌层组成心肌内网，其末端与心肌相连。浦肯野纤维较普通心室肌细胞粗大，传导速度最快，可达4000mm/s，可有潜在的自律性。

(二)心肌电生理特性　心肌细胞具有自律性、兴奋性、传导性及收缩性，前三者以生物电活动为基础与心律失常密切相关。

1.自律性　指心肌在不受外界刺激的影响下能自动地、规律地产生兴奋及发放冲动的特性，它包括自动性和节律性。自律心肌细胞在静息状态下能自动发生缓慢除极，达到阈电位水平激活离子通道，产生新的动作电位是自动节律形成的原理。心房肌和心室肌细胞不具有起搏功能，称为工作心肌细胞。具有自律性的起搏点由成簇起搏细胞构成，主要分布在窦房结、冠状窦区、心房传导组织、房室交界区、希氏束、束支和浦肯野纤维等。决定自律性高低的指标是自动兴奋的频率。正常情况下窦房结自动兴奋的频率最高，为60～100次/min，故窦房结节律为正常心脏的主导节律，称为窦性心律;房室交界区次之，为40～60次/min;希氏束以下仅为25～40次/min。窦房结通过抢先占领和超速抑制方式实现对潜在起搏点的控制。在某些异常情况下，窦房结以外的潜在起搏点自律性异常增高，频率超过窦性频率，则可取代窦房结而成为异位节律，如期前收缩或异位心动过速;若窦房结自律性降低、窦房阻滞或房室阻滞时，低位起搏点(房室交界区)或更低部位的潜在起搏点被动发放冲动(保护机制)，即出现逸搏或逸搏心律。

2.兴奋性　心肌细胞对受到的刺激作出应答性反应的能力称为兴奋性或应激性。不同细胞或同一细胞在不同状态下，其兴奋性是不同的。衡量兴奋性高低采用刺激的阈值做指标，阈值大兴奋性低，反之兴奋性高。心肌细胞兴奋性最大特点是在一次兴奋后有较长的不应期，并随心动周期时间长短不同，其不应期也会发生改变。决定和影响兴奋性的因素包括静息电位水平、阈电位水平和N⁺a通道的性状。

绝对不应期和有效不应期:心肌开始除极后在一段时间内用强于阈值1000倍的刺激也不能引起反应，称为绝对不应期，历时约200ms(相当于动作电位的0相开始到复极3相中期膜内电位达到约－55mV前的这一时期内)。在其后约10ms(膜内电位由－55mV继续恢复至约－60mV这一时间内)强刺激可以产生局部兴奋，虽不能扩布到邻近细胞，但仍会产生新的不应期，这二者合起来称为有效不应期。心室肌有效不应期相当于心电图中QRS波、ST段及T波升支前段。

(1)相对不应期　此期兴奋性由低逐渐恢复至正常，持续50～100ms(相当于动作电位恢复至－60～－80mV)，较强刺激才能引起激动，且除极化速度和幅度均较正常为低，传导慢或易发生递减传导，由此而新产生的不应期也较短，故易发生心律失常。心室肌相对不应期相当于心电图T波顶峰和T波降支处。有效不应期加上相对不应期称总不应期，为20～400ms。

(2)易颤期　从绝对不应期结束到相对不应期开始的一段时间，心肌细胞的兴奋性已开始恢复，但不一致，各部分心肌的兴奋性和传导速度差异显著，此时若受到一适当强度的刺激，可发生多处的单向阻滞和折返激动而引起颤动，这一时期称为易颤期或易损期。心室的易颤期相当于心电图上T波顶峰偏前约30ms这段时间内，落在此期的期前收缩或外源性电刺激(RonT现象)往往容易触发室速或室颤。心房的易颤期相当于心电图上R波的降支和S波时间。

(3)超常期　在相对不应期之后，相当于从－80mV到复极完毕一段时间，跨膜电位小于正常，用稍低于阈值的刺激也能激发动作电位的产生，称之为超常期。此后心肌细胞兴奋性恢复到正常水平。心室肌兴奋的超常期相当于心电图上T－U连接处。

正常心室肌复极膜电位水平与兴奋性的关系见图26－1。

图26－1　心室肌复极膜电位水平与兴奋性的关系

①绝对不应期，②有效不应期，③总不应期(②+相对不应期)，④超常期，⑤总恢复期，⑥非不应期;a、b、c、d分别表示不同时期刺激可引起的不同反应

4.传导性　心肌激动时能自动地向周围扩布的特性称为心肌的传导性。心肌细胞间的传导主要通过闰盘部位的联络进行，心肌各部分的传导速度并不相同。有一部分心肌细胞的主要功能负责传导，加上起搏细胞群，构成特殊的自律传导系统。浦肯野纤维传导速度最快，可达4000mm/s，房室结传导速度最慢20～200mm/s。影响传导性的主要因素是动作电位0相的除极速度和幅度，及邻近心肌组织接受刺激的能力。通常情况，处于不应期的组织不能传导或传导减慢(以房室交界区为例，见图26－2)。心肌传导功能的异常表现为完全性传导阻滞、单向阻滞、隐匿性传导、传导延迟以及折返激动等。

图26－2　房室交界区的不应期与房室传导(P－R间期)的关系

自相对不应期起始P－R间期由长逐渐至恢复正常(↓表示激动可以下传到心室，其长短表示P－R间期长短;⊥表示激动不能下传到心室)

三、心律失常发生机制

心律失常的发生机制包括激动形成异常和(或)激动传导异常。

(一)冲动形成异常　包括自律性异常和触发活动。

1.自律性异常　窦房结、结间束、冠状窦口附近、房室结的远端和希氏束—浦肯野系统等处的心肌细胞均具有自律性。当自主神经系统兴奋性改变或其内在病变，均可导致不适当的冲动发放;此外，原无自律性的心房、心室肌细胞在心肌缺血、药物、电解质紊乱、儿茶酚胺增多等病理状态下，也可出现自律性，均可引起快速或缓慢心律失常。

2.触发活动　触发活动本质上是“自律性异常”，其产生的根本原因是后除极。后除极是指当局部出现儿茶酚胺浓度增高、低钾血症、高钙血症及洋地黄中毒时，心房、心室与希氏束—浦肯野组织在动作电位后产生除极活动，按发生时相分为早期后除极和延迟后除极。若后除极的振幅增大并达到阈值，便可引起反复激动。触发活动与自律性不同，但亦可导致持续性快速心律失常。

(1)早期后除极　正常心肌细胞的动作电位3相复极达最大舒张电位后进入4相。如果3相复极不完全，在未进入4相时再次除极，即早期后除极。连续的早期后除极可触发激动。

(2)延迟后除极　发生在3相复极完成后。这种后除极造成的膜电位震荡达到阈电位时，便能引发新的动作电位而形成触发激动。

(二)激动传导异常　包括传导障碍、传导途径异常及折返激动。

1.传导障碍　表现为传导速度减慢和传导中断。遇生理性不应期引起者，称为干扰现象(生理性阻滞);遇病理性不应期引起者，称为传导阻滞。

2.传导途径异常　正常情况下，房室之间仅有房室结—希氏束—浦肯野纤维传导径路(正路)，产生正常心室激动。当存在有房室结以外的其他传导径路(旁路)时，冲动经旁路传导可引起激动时间和顺序发生异常，导致心律失常。

3.折返激动　冲动在传导过程中，途经解剖性或功能性分离的两条或两条以上径路时，在一定的条件下冲动可循环往复，即形成折返激动。这是所有快速心律失常中最常见的发生机制。产生折返的条件包括:①心脏两个或多个部位的传导性与不应期各不相同，相互连接形成一个闭合环;②其中一条通道发生单向传导阻滞;③另一条通道传导缓慢，使原先发生阻滞的通道有足够时间恢复兴奋性;④原先阻滞的通道再次激动，从而完成一次折返激动。冲动在环内反复循环，产生持续而快速的心律失常。