第十四节　尖端扭转型室性心动过速

一、定义

尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种介于VT与心室颤动之间的恶性室性心律失常。1966由法国学者Dessertence根据其心电图特征而命名，即心动过速发作时，室性QRS主波方向围绕基线进行扭转，同时伴有QRS振幅和频率的变化，持续时间长者可致阿—斯综合征发作，甚至引起猝死。近年来，国内学者主张将TdP归类于多形性室性心动过速，实际上它是多形性室性心动过速中的一种特殊类型。TdP的心电图特征、病因及治疗不同于一般的VT，本书仍另立专节进行介绍。

二、产生机制

(一)传导减慢、复极不均匀与激动折返　心室肌细胞弥漫性传导障碍所引起的不均匀复极或复极延缓，可由心脏不同部位心肌的复极时间或动作电位时间之差数求得。正常情况下，心室肌复极化速度可有轻度的不均匀，时间差别为31～89ms。Q－T间期延长的患者，心室肌细胞不均匀复极化的时间差别增大100～270ms。尤其在缓慢心律失常时，不均匀复极现象更加明显，有利于折返机制形成，心室肌内折返径路和折返时间的多变，表现为室性QRS－T波群方向的扭转。但TdP的折返机制与心室颤动不同:①心室颤动中复极不均匀的心室肌多局限于心肌缺血、损伤或坏死区(如急性心肌梗死)，而大部分正常心室肌的不应期和传导速度正常;多发性折返的速度快，周期短，心室颤动波频率快速而又绝对不齐，无自行终止现象。发生TdP时，因心室肌存在弥漫性复极不均匀现象，所提供的再折返径路不如心室颤动多，故心室波较心室颤动规则。②心室肌传导性减弱，不应性增强，TdP的心室率较心室颤动慢。③TdP时多数心室肌细胞可同时处于延长的不应期中，阻止激动继续折返传导，故TdP可自行终止。

临床观察到，TdP发生于缓慢心律失常的长R－P周期之后，由RonT现象室性期前收缩诱发，并可被快速心律失常或快速心室起搏所终止，这些均支持心室肌复极不均匀导致折返机制形成的学说。低血钾可延长相对不应期，心室肌复极不均匀，引发早期后除极，促发TdP。Q－T间期延长不一定都发生TdP，只有心肌广泛受损、代谢紊乱、低血钾才有可能发生TdP。

(二)早期后除极　临床观察到，部分TdP与早期后除极有关，支持的依据是RonT现象室性期前收缩诱发TdP。目前多数学者认为，RonT现象室性期前收缩是由早期后除极所致。早期后除极发生于动作电位2时相或3时相早期，它必须由前一动作电位所触发，又称触发活动。

三、分类与病因

Q－T间期延长综合征(LQTS)的分类与病因见表32－1。

表32－1　QLTs的分类与病因

四、心电图特点(图32－21)

心电图仍然是诊断TdP的唯一方法。

(一)基本特征

1．室性QRS－T波群　心动过速的频率在160～280次/min。QRS波群宽大畸形，快速的QRS波群主波方向围绕基线进行扭转;即由直立逐渐转为倒置，或由倒置逐渐转为直立;QRS振幅不断发生改变，环绕至基线时，QRS振幅逐渐减小，偏离基线时，振幅逐步增大。每阵TdP持续数秒钟，待续8s以上者，可发生晕厥或阿—斯综合征，或恶化成心室颤动而猝死。

TdP的特征在某些导联较为典型，而某些导联变得不典弄，较长时间的多导联同步记录，便于发现更多的TdP。

2.RonT现象室性期前收缩　TdP由RonT现象室性期前收缩诱发。

3.基本心律　TdP多发生于缓慢心律失常的基础上，如窦性心动过缓、窦房阻滞、房室阻滞、缓慢逸搏心律及心室起搏心律等。

4.Q－T间期　Q－T间期多有不同程度的明显延长，T波宽大切迹，U波振幅增大。

(二)分型

1.根据病因不同而分型

(1)肾上腺素能依赖型TdP　本型的病因基础主要为特发性Q－T间期延长综合征(LQTS)。包括属常染色体隐性遗传伴有先天性耳聋的Jervell－Lange－Nielsen综合征和常染色体显性遗传、听力正常的Romano－Ward综合征及一些非遗传性的散发病例。LQTS发病始于儿童及青年时期，多见于女性，表现为反复发作晕厥，有时易误诊为癫痫。Holter监测结果显示，平静时基础心律的频率较为缓慢，Q－T间期明显延长。在迷走神经张力降低，交感神经张力增高引起心率加快时，出现室性期前收缩并诱发TdP。因此，肾上腺素能依赖型TdP的特征是原发性Q－T间期延长，运动或性绪激动诱发室性期前收缩及TdP。

(2)间歇依赖型TdP　此型最多见，约占全部病例的80%以上，是在继发性Q－T间期延长的基础上发生TdP的。TdP的发生与运动及情绪波动等因素无关，引起继发性Q－T间期延长的主要病因有:①缓慢型心律失常，是引起本型TdP最常见的病因。②低钾血症、低镁血症等电解质紊乱。③抗心律失常药物的作用或毒性反应。奎尼丁晕厥的原因之一就是TdP引起的，乙胺碘呋胴也可有TdP发作。

图32－21　尖端扭转型室性心动过速

间歇依赖型TdP的心电图表现除具有TdP的共性外，还具有以下特点:①心动周期长短不等，长周期之后Q－T间期明显延长，或U波振幅明显增大。②TdP的发生与其前的长周期有关。③由联律间期较长的室性期前收缩(联律间期500～700ms)所引发。

(3)中间型LQTS　部分患者有时既可发生肾上腺素依赖型TdP，又可发生间歇依赖型TdP，此型Q－T间期延长，又称为中间型LQTS。

2.根据联律间期与Q－T间期不同而分型

(1)Q－T间期延长的TdP　本型包括了上述的肾上腺素依赖型TdP和间歇依赖型TdP。肾上腺素能依赖型Q－T间期延长综合征(LQTS)又称先天性LQTS。与对肾上腺素能或交感神经系统刺激产生异常反应有关。某些引起先天性LQTS的因素是由于单基因缺陷改变了细胞内K⁺通道调节蛋白而造成的。间歇依赖型Q－T间期延长综合征，又称后天性LQTS，是由于外向复极K+流减弱或内向Na⁺、Ca²⁺流增强，从而触发引起快速室性心律失常的早期后除极。先天性LQTS和后天性LQTS都易发生TdP(图32－22)。

(2)Q－T间期正常的TdP　本型的特点是:①基础心律的Q－T间期始终正常。②诱发TdP的室性期前收缩的联律间期不长。③交感神经兴奋剂，如异丙肾上腺素可使病情恶化。

(3)极短联律间期TdP　本型的特点:①临床上查到器质性心脏病的证据。②TdP由联律间期280～320ms的室性期前收缩所诱发。③基本心律的T与U波形态正常，Q－T间期不延长。④常有晕厥发作。⑤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物治疗无效。⑥电击可终止发作，但常复发。

图32－22　尖端扭转型室性心动过速

男性，40岁，扩张型心肌病患者。在做心电图运动试验时发作

五、诊断

TdP的诊断要点是:心动过速发作时，一系列快速宽大畸形的QRS波群主波方向环绕基线进上下扭转，频率在160～280次/min;多为短阵发作，常可自行终止，严重者可转化为心室颤动。

六、治疗

治疗的根本措施是根治病因，预防复发。

(一)肾上腺素能领带型TdP　根本性的治疗措施是缩短Q－T间期，预防TdP的发生，避免剧烈活动、情绪激动等。首选药物是β受体阻滞剂。有报道，β受体阻滞剂可使死率由77%降到7%;也有报道，用利多卡因、硫酸镁治疗有效。发作期间的治疗主要是迅速终止TdP发作。

(二)间歇依赖型TdP　首先寻找并消除引起Q－T间期延长的病因。治疗过缓型心律失常的首选药物是异丙肾上腺素，使心率维持在90～120次/min，以恢复正常的Q－T间期。对房室传导阻滞患者应行心室起搏，已被证明是效果较好的治疗方法。发作心室颤动时，应立即电击除颤。

(三)Q－T间期正常的TdP　此型TdP起搏治疗无效，刺激交感神经可使病情恶化。Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药物有明显疗效。

(四)伴极短联律间期的TdP　药物维拉帕米有特效，为首选。其他抗心律失常药物通常无效，阿托品可使发作时间延长。