第十七节　长Q－T综合征与多形性室性心动过速

长Q－T间期综合征(long Q－Tsyndrom，LQTS)是指心电图Q－T间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，严重者发生晕厥和猝死的一组综合征。可分为先天性(遗传性、原发性)和继发性(获得性)两种。先天性长Q－T间期综合征是一类因心肌细胞离子通道的基因产生突变导致心肌细胞复极时离子流发生紊乱，从而诱发尖端扭转型室性心动过速、心室颤动等严重心律失常的临床综合征，是一种常染色体家族性遗传性疾病;继发性长Q－T综合征有一定的药物、缺血、低血钾等原发疾病因素，药物引起的复极延长可表现出Q－T间期延长、U波增高、TU波异常、T波电交替以及心率缓慢等各种典型的心电图特点。相对于先天性长Q－T综合征来说，继发性长Q－T综合征更易出现尖端扭转性室性心动过速。因此，近年来日益起人们的重视。目前所知有15%左右的继发性长Q－T综合征患者是先天性遗传性长Q－T综合征的基因携带者，发现有长Q－T基因突变。(详见第二十四章心脏综合征第十四节长Q－T综合征)。