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心电图学
1.6.3.13.2 第二节 WPW综合征

第二节 WPW综合征

WPW综合征是预激综合征中最常见类型(发病率0.1%~0.3%)。自1930年Wolff、Parkinson、White报告于临床以来,由于患者阵发性心动过速反复发作,加上心电图极易误认和掩盖束支传导阻滞(BBB)、心肌梗死、心室肥大和心肌缺血等病理改变,在临床心电图中一直是倍受关注的课题。

一、WPW综合征心电图表现

(一)心电图特征

1.P-R间期<0.12s;

2.QRS时间>0.10s,初始有粗钝的预激波(δ波),P-J间期正常(<0.27s);

3.可有继发的ST-T改变(见图41-2、3)。

临床患者常有阵发性心动过速反复发作。

WPW综合征是一临床实体(clinical entity),诊断应包括上述心电图特征和临床阵发性心动过速的病史。如只有心室预激的心电图表现,没有阵发性室上性心动过速病史,应称“心室预激心电图现象”。

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图41-2 典型WPW综合征心电图(A型)

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图41-3 典型WPW综合征心电图(B型)

(二)分型

WPW综合征常依心电图和旁路前传功能分为显性、间歇性、不完全潜在性、潜在性和隐匿性5型。

1.显性WPW综合征 旁路下传心室快于正路,心电图有典型心室预激表现。按胸导QRS特点可进步分为:①A型,V1~V6导联QRS波基本向上(见图41-2);②B型,V1、V2导联QRS波基本向下,V4~V6导联QRS波基本向上(见图41-3);③C型,V5、V6导联QRS波基本向下。

2.间歇性WPW综合征 心室预激心电图间歇性出现,易被漏诊,但间歇出现亦有助揭示被预激掩盖和合并的异常心电图。

3.不完全潜在性 旁路下传心室时间接近或略慢于正路时,但仍能下传心室形成心室融合波。此时P-R间期正常,无δ波,但有终末向量和波形改变(与心动过速对照)。

4.潜在性(或隐性)WPW综合征 旁路下传心室明显慢于正路,心电图无心室预激表现。但旁路有前传功能(经心房调搏可诱现),当伴心房颤动时,亦有发生快速心室反应的潜在危险。

5.隐匿性WPW综合征 旁路无前传功能,只能逆传,心电图无心室预激表现。临床常因心动过速反复发作来诊。

二、WPW综合征的解剖电生理基础

(一)解剖基础 对WPW综合征的解剖基础已有共识,即房室间存有正常的房室结径路(正路)外,同时存有异常附加旁路(anomalous pathway,AP)。旁路下传心室快于正路提前预激心室,是显性WPW综合征心电图改变的机制;同时,旁路也是构成房室折返性心动过速(折返环路)的解剖基础。房室间的异常附加旁路首先由Kent(1893年)所描述,传统心电图中一直称为Kent束。1975年Anderson等对旁路的命名提议用“旁路”在功能上的起止点为之命名,并为各国多数学者接受,传统的Kent束现称房室旁路。对“旁路”的形成,现认为是先天性,即心脏发育过程中遗留的。在胚胎早期,房、室心肌是相联的。发育过程中,心内膜垫和房室沟组织形成中央纤维体和房室环,替代了房室间心肌相联(房室结—希浦系是发育的房—室相连正路)。WPW综合征患者在房室环形成过程中,房室间遗留有相联的肌束,即为房室旁路。即使于罹患后天性心脏病才出现的WPW综合征,其旁路也是原来就存在的,只是由于旁路和正路电生理特性的相互关系,没有在心电图上显现的条件,随着年龄增长或患某种心脏病后,二者电生理特性的相互关系变化使心室预激得以显现。并早在1944年Ohnell就发现WPW综合征有家族聚集性。家族性占WPW综合征的3.4%~7.6%。目前认为,WPW综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,相关基因位于7q3。

(二)房室旁路的电生理特征 房室旁路是由普通工作心肌细胞组成,电生理上属快反应细胞(与房室结具有不同的电生理特征)。①具有“全或无”的传导特性(房室结呈递减传导)。②传导速度多比正路快,能双向传导。③有效不应期:在常规心率下多较正路长,但旁路有效不应期随心率加快而缩短,在房颤时明显短于正路;前者是伴AVRT 95%呈顺向型的原因,后者是伴房颤时引起极快速心室反应的机制。④无自律性。但并非所有房室旁路均具有典型表现。

房室旁路的非典型电生理表现:①慢反应旁路:少数旁路有类似房室结和窦房结的细胞组成,或在某些病理情况下旁路细胞由于部分除极化而变为慢反应细胞,呈慢反应旁路。表现为:a.传导速度慢(可慢于正路);b.递减传导,可出现文氏现象;c.可被腺苷等药物阻断(如慢房室旁路、房束旁路、隐匿性慢房室旁路)。②单向阻滞:hammill报道房室旁路有5%逆向阻滞,只能顺传(心电图有预激表现,但少引起心动过速),17%有顺向阻滞(只能逆传,心电图无预激表现,易发生房室折返性心动过速,即隐匿型预激综合征)。③3相、4相阻滞:在心率快时δ波消失示旁路3相阻滞;反之在窦缓、期前收缩后长间歇时,δ波消失示4相阻滞(是部分预激潜在或间歇出现的原因之一)。

三、WPW综合征的诊断与进展

(一)显性WPW诊断中应注意的问题

1.诊断 心电图有心室预激表现,临床有室上性心动过速病史,方能诊断WPW综合征(预激综合征);如无心动过速史,则应称为心室预激心电图现象。

2.P-R间期 WPW综合征房室间除房室正路还有房室旁路,P-R间期是代表快的一条径路下传心室的时间。①P-R间期缩短,示旁路下传心室快于正路,此时正路如有房室传导阻滞将被掩盖(不能依P-R间期和P与QRS的关系做出诊断,见图41-4)。②当旁路距起搏点较近时(如右侧旁路或靠近旁路的异位激动),房内传导时间明显缩短可使δ波重叠在P波上,使P-R间期缩短至难以测量,此时极易漏掉P波或误认为P与QRS无传导关系(见图41-5)。③P-R间期不缩短不能排除WPW综合征,如隐匿性、潜在性、不完全潜在性和少数显性(旁路下传心室时间>0.12s,但仍然快于正路)。

3.δ波 是激动通过旁路较正路预先传入心室,引起部分心室肌提早缓慢除极(心室肌传导速度400mm/s)的表现,一旦激动经正路传入心室,心室立即开始快速除极(浦肯野纤维传导速度4000mm/s),δ波结束(旁路继续缓慢除极被掩盖)。δ波的大小取决于旁路与正路下传心室的时差。差值大,δ波大,较大的负向δ波易误认为心肌梗死(MI),正向δ波可掩盖MI;差值小,δ波不明显,此时为明确诊断及旁路定位可选用抑制正路传导(加大二者时差)的方法增大δ波;反之当旁路下传不快于正路时无δ波,无δ波并不代表旁路无前传功能(如潜在型和不完全潜在型WPW综合征)。

4.QRS终末向量和波形 典型WPW综合征的QRS波群为一经正、旁两路下传心室形成的单源性心室融合波。从理论上讲,只要形成心室融合波就会影响终末向量和波形,但在目前的诊断中只强调δ波(初始向量改变),而忽视终末向量和波形改变。直至近年,对终末向量的影响才引起临床关注(见图41-6),2004年我们对照分析129例显性预激综合征消融旁路术前、后心电图,观察到129例均有终末向量或波形改变,且终末向量改变与预激向量和旁路位置有关。初始向量改变(δ波)是旁路下传心室快于正路的表现,δ波的结束是正路下传心室快速除极的开始(并不代表旁路除极心室的结束)。此时,旁路仍在继续缓慢除极心室直至与正路除极的波阵面相会或心室除极结束,所以旁路前传不仅影响初始向量,同时影响QRS波形和终末向量(见图41-7)。在旁路下传明显快于正路(δ波明显)时,终末向量改变可以忽略;但在旁路下传接近正路或略慢于正路仍能下传心室(形成心室融合波)时,即不完全潜在性WPW综合征(P-R间期正常,无δ波),终末向量和波形改变确成为旁路预激心室的主要表现和诊断依据(图41-8,41-9)。QRS终末向量改变是旁路前传心室的标志,δ波是旁路下传心室快于正路的表现。

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图41-4 预激综合征掩盖一度房室阻滞(下行预激间歇时揭示一度房室阻滞)

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图41-5 房性期前收缩δ波重在P波上使P-R间期无法测

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图41-6 预激综合征引起QRs波群终末粗钝(食管心房调搏消除δ波后终末粗钝消失)

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图41-7 显性预激综合征影响QRs初始向量(形成δ波)同时影响终末向量和波形机制图

旁路前传快于正路,下传心室产生δ波(A图);当正路传入心室δ波结束,旁路和正路同时除极心室(图B);至共同除极心室结束(图C),影响QRS波形和终末向量

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图41-8 不完全潜在性预激综合征影响终末向量和波形机制图

旁路下传接近正路,P-R间期不短,无δ波(图A);但旁路仍能下传心室和正路形成心室融合波(图B);至共同除极心室结束(图C),引起波形和终末向量改变

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图41-9 不完全潜在性预激综合征

A图:示窦性心律心电图(无预激表现);B图:为心动过速心电图,与之对照可见A图,QRS终末向量发生改变(↑所示);C图:消融后心电图(QRS与B图相同),第三组心搏为消融靶点起搏图,示A图终末向量改变与旁路下传有关;D图:消融前窦性心律靶点图,靶点V波早于希氏束,几乎与体表最早QRS波群起点同时出现,提示旁路几乎与房室结同时将激动传入心室

5.P-J间期 因旁路传导只能较正路提早除极心室(引起QRS增宽),而不能延迟心室除极结束时间,所以虽QRS时间延长,但不延长P-J间期。近年来研究表明,当旁路使正常形成QRS终末向量的大量心室肌提前除极时,可能缩短PJ间期(见图41-10);在并束支阻滞时甚可掩盖束支阻滞引起的PJ间期延长(图41-11);如伴有P-J间期延长(>0.27s)提示伴有正路(房室或束支)传导阻滞。

6.ST-T改变 WPW综合征引起的继发性ST-T改变的特点:①方向与δ向量相反;②改变程度与δ波大小成正相关;③形态:ST段改变呈非水平型,T波倒置呈非对称形。当ST-T改变不符上述特点,如δ波明显却无ST改变,或呈同向改变,或ST段呈水平型,T波呈对称样改变;特别是在δ波无明显动态变化而伴随临床症状出现的ST-T动态变化或伪正常化,均提示合并有原发性ST-T改变(图41-12)。另外,在ST-T分析中应注意识别电张调整性T波改变,在间歇性预激或消融旁路室内传导正常后可一过性出现T波倒置。其特点为倒置T波出现在预激时以负向波为主的导联(图41-13),且仅一过性出现在传导恢复正常后。

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图41-10 旁路前传缩短PJ间期实例图(右后壁显性旁路)

左图:RFCA前心电图示P-R间期100ms、QRS120ms、PJ间期220ms;右图:RFCA后心电图示P-R间期150ms、QRS 100ms、PJ间期250ms

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图41-11 B型预激综合征掩盖左束支阻滞

A图示B型预激综合征(PJ间期0.25s);B图发生房室折返性心动过速时示左束支阻滞;C图为消融旁路后心电图证实左束支阻滞(与心动过速波形相同)

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图41-12 预激综合征并急性心肌梗死(原发性T波改变)

A.平时窦性心律心电图V1~V6导联可见继发性ST-T改变;B.患者胸痛持续30min时心电图,V2~V6导联可见T波由倒置转为直立,TV1明显增高(与A对照);C.急性心肌梗死第2天,V2~V6导联可见T波双支对称倒置,为原发性T波改变

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图41-13 电张调整性T波改变

A射频消融术前窦性心律心电图,QRSⅡ、Ⅲ、aVF以负向波为主;B消融旁路术后TⅡ、Ⅲ、aVF可见对称倒置,亦电张调整性T波

7.房室传导的特殊表现 由于房室间同时存在房室结径路和房室旁路,在典型WPW综合征中有时可出现一些特殊的房室传导现象,如1∶2房室传导,及隐匿传导引起的复杂现象。

1∶2房室传导是指一次心房激动先后经旁路和正路下传,两次激动心室的现象。产生条件是:①正路下传心室明显减慢,使正路与旁路下传心室的时差>心室的有效不应期;②正路未被逆向隐匿除极(如逆向阻滞)。这样就可使一次心房激动(如在正路相对不应期早期的房早)可先经旁路下传心室产生第1个QRS波群,然后再通过正路下传心室产生第2个QRS波群。心电图表现为1个P波后跟随两个QRS波群,第1个为完全预激波的宽大畸形的QRS;第2个QRS可正常,亦可伴室内差异传导(图41-14)。

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图41-14 预激综合征1∶2房室传导

右图示房早分别经正路和旁路下传心室引起1∶2房室传导

隐匿传导的影响:如期前收缩在旁路和正路中发生不同程度的隐匿传导可使典型WPW综合征产生复杂多样变化,如变完全心室预激、预激波完全消失、P-R间期延长、P波不能下传心室等(图41-15)。

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图41-15 预激综合征中室早对其后房室传导和QRs波群的影响

(二)无δ波的WPW综合征的诊断 心电图无典型预激表现(P-R间期正常,无δ波),示旁路下传心室不快于正路,或无前传功能,但由于旁路的逆传仍可形成AVRT的反复发作。依旁路的前传功能及心电图表现,可分为不完全潜在性、潜在性和隐匿性三种类型。

1.不完全潜在性房室旁路 当旁路下传心室与正路相近,或略慢于正路时,虽P-R间期正常,无δ波,但由于旁路仍可能下传心室,形成心室融合波,将会引起QRS终末向量改变(如接近同时下传心室,甚可在某些导联影响QRS的主波方向)。这种以终末向量和波形改变为主要心电图表现的WPW综合征作者暂称之为不完全潜在性WPW综合征。

心电图诊断主要依据:窦性心律P-R间期不短、无δ波,但QRS终末向量与AVRT发作时不同,且能排除室内差异传导和重叠P的影响。为进一步明确诊断,可快速静脉推注ATP抑制正路传导或做食管心房调搏诱现δ波。对行射频消融者,术前与术后对照更有助证实诊断(见图41-9)。

2.潜在性房室旁路 旁路有前传功能,但常规心电图无预激表现,且QRS波形与AVRT发作无室内差异传导时相同。仅就心电图难与隐匿性旁路鉴别,但发生房颤时同样有引起快速心室反应的潜在危险。无创诊断可用食管心房调搏诱现δ波,揭示旁路“全或无”的传导特征(图41-16)。旁路潜在原因和调搏诱现的机制详见表41-1。

表41-1 潜在性房室旁路潜在的原因和调搏诱现的机制

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图41-16 潜在预激综合征—食管心房调搏诱现预激波

3.隐匿性房室 旁路旁路无前传功能,只能逆传,心电图表现同潜在性房室旁路。确诊依食管心房调搏或心内电生理检查:①食管心房调搏不能诱现心室预激波和旁路传导特征,能诱发AVRT(RP<PR,且RP>70ms;RPV1峰与RPE峰差值≥30ms,或出现功能性束支传导阻滞时RR间期延长≥35ms,有助旁路左、右定位,图41-17)。②或心室起搏中VA间期恒定,或心房逆行除极呈偏心扩布。

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图41-17 隐匿性预激综合征

第1行为窦性心律心电图,P-R间期正常,无心室预激表现;

第2、3、4行为诱发SVT心电图,P位QRS波群后,RP间期>80ms,RPV1峰(160ms)>RPE峰(110ms),示右侧旁路参与的AVRT;第5行为心房调搏诱发SVT过程,示房室结递减传导特征,未诱现δ波(排除潜在性旁路);诱发前S2R无跳跃延长示隐匿性旁路

上述各型房室旁路的前传功能、心电图表现和诊断方法归纳于表41-2。

表41-2 各型房室旁路前传功能、心电图表现和诊断

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(三)WPW综合征并其他异常心电图的诊断

1.合并房室传导阻滞 旁路前传可掩盖正路房室传导阻滞,心电图出现下列表现提示并房室传导阻滞。①并一度房室传导阻滞:QRS呈完全心室预激波,P-J间期>0.27s,AVRT时QRS正常(频率常较慢,图41-18)。②并二度房室传导阻滞:预激程度呈周期性变化,如2∶1房室传导阻滞时呈完全性与不完全性心室预激波交替出现(图41-19)。③并三度房室传导阻滞:a.窦性心律呈完全心室预激波,P-J间期常>0.27s;b.并快速心律失常多为房颤、房扑,且QRS均为完全心室预激波;c.从无AVRT,心房、心室调搏亦不能诱发AVRT(图41-20)。对预行射频消融者,术前明确正路的传导功能状态尤为重要;如并三度房室传导阻滞,术前必须做好安置心脏起搏器的准备。④并完全性房室传导阻滞同时伴旁路传导阻滞:a.旁路一度传导阻滞:心电图表现为伴P-R间期长的完全心室预激图形;b.旁路发生二度Ⅰ型传导阻滞时,则表现为P-R间期逐渐延长,至P后QRS脱漏,下传的QRS呈完全心室预激波。c.旁路发生二度II型传导阻滞,间歇出现P后QRS脱漏,能下传的P-R间期固定,QRS呈完全心室预激图形。d.旁路发生三度阻滞,则表现同无心室预激的完全性房室阻滞。

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图41-18 预激综合征并一度房室阻滞

上二行为消融前ECG示B型预激综合征,P-J间期0.30s;中间二行为诱发AVRT,QRS波群正常(排除右束支阻滞);下行为消融旁路后示一度房室阻滞

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图41-19 预激综合征并正路2∶1房室阻滞示意图不完全性心室预激与完全性心室预激交替出现

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图41-20 预激综合征并三度房室阻滞(引自:中华心律失常学杂志)

A.为窦性心律示预激综合征QRS时间0.19s,P-J间期0.32s;B.为心悸发作时心电图示心房颤动,QRS宽大,同窦性基本一致;C.电生理检查不能诱发AVRT,消融旁路后示三度房室阻滞

2.合并束支传导阻滞 ①当预激属完全性或与束支传导阻滞发生在同侧时,束支传导阻滞常被掩盖,此时如P-J间期>0.27s,或AVRT时呈典型束支传导阻滞型,应警惕并束支传导阻滞。②当预激属不完全性,且旁路与束支传导阻滞位于异侧(图41-21)或远离部位时(图41-22),此时QRS初始示δ波,而中或末部再次出现粗钝示束支传导阻滞特征;结合P-J间期延长或AVRT呈典型束支传导阻滞型有助并束支传导阻滞的诊断。WPW综合征并房室和束支传导阻滞均可引起P-J间期延长,鉴别诊断详见表41-3。

表41-3 预激综合征P-J间期延长的鉴别诊断

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图41-21 A型预激合并右束支阻滞

A型预激综合征P-J间期0.28s,QRSV5、V6终末粗钝示并右束支阻滞

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图41-22 消融术中一过性右束支阻滞

A图:窦性心律示右后间隔旁路;B图:终止导管操作中诱发的右束支阻滞型心动过速,终止心动过速后,心电图示QRS增宽,V5、6终末S波变钝,提示右束支阻滞;C图:导管操作中诱发的右束支阻滞型房室折返性心动过速;D图:观察2min后,再次诱发顺向型房室折返性心动过速,虽RR间期缩短但右束支阻滞消失。E图:右后间隔旁路并右束支阻滞时心室激动示意图(●示旁路位于右心室后壁,×示束支引起心室最早激动部位),下为横面向量图

3.合并心肌梗死 负向δ波可酷似MI,正向δ波可掩盖MI。WPW综合征并MI的诊断:①伴随临床症状出现急性损伤、缺血样ST-T改变,或原有ST-T改变突然消失(见前文),结合临床和血清酶学改变有助急性MI的诊断。②消除δ波或诱发AVRT是鉴别是否并有陈旧性MI的可靠方法(图41-23)。

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图41-23 预激综合征掩盖心肌梗死

下两行为顺向型房室折返性心动过速,证实被δ波掩盖的前壁心肌梗死(酷似高侧壁心肌梗死)

4.消除δ波方法 WPW综合征并MI、束支传导阻滞的诊断与鉴别的最可靠依据是设法消除δ波。①消融旁路是根治WPW综合征消除δ波的有效方法,成功率达95%以上,但目前尚仅限于较大医院。②最简单的方法是用物理或药物加速正路传导(运动、阿托品、亚硝酸异戊酯等)或抑制旁路传导(如心律平)使正路下传快于旁路,可使部分患者δ波消除。③食管心房调搏消除δ波成功率可达80%。对右侧旁路食管心房调搏延长了起搏点到旁路的房内传导时间,可使部分患者在S1s1起搏时即消除δ波(图41-24);大部分患者可用程控期前收缩反扫,在S2进入旁路有效不应期时消除δ波(因在常规心率下,旁路有效不应期多长于正路。图41-25);必要时可静注阿托品(缩短正路有效不应期),有助提高成功率。

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图41-24 右侧房室旁路在S1s1起搏时消除δ波

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图41-25 用食管心房调搏S1s2刺激消除预激波(排除预激综合征并左前分支传导阻滞和前间壁心肌梗死)

四、WPW综合征伴快速心律失常

WPW综合征患者绝大多数是因快速心律失常来院就诊,如不伴有快速心律失常多无需治疗。其中以阵发性室上性心动过速(SVT)最为常见,其次为心房颤动(Af),严重者可因心室颤动(Vf)或快慢综合征引起猝死,近年又有学者提出预激性心动过速新概念。

(一)伴阵发性室上性心动过速 WPW综合征由于房室旁路的存在为房室折返构成了解剖的环路,所以80%患者伴有AVRT。WPW综合征亦可与房室结双径路并存,此时虽多为AVRT,但少数情况下旁路也可以旁观者存在,实为房室结折返性心动过速(AVNRT),明确二者在射频消融治疗中尤为重要。

1.房室折返性心动过速 AVRT按前传心室的径路分为顺向型房室折返性心动过速(O-AVRT)和逆向型房室折返性心动过速(A-AVRT),其中O-AVRT占95%(因在常规心率下旁路有效不应期多长于正路),A-AVRT仅占5%。

(1)顺向型房室折返性心动过速 是经正路前传心室,旁路逆传心房,组成心房—正路—心室—心房顺序的折返环路。典型心电图表现(图41-26):①节律匀齐的窄QRS心动过速;②可辨认逆行P波,RP<PR且RP>70ms;③如出现功能性束支传导阻滞时RR间期延长≥35ms,是束支传导阻滞侧旁路参于折返的O-AVRT的有力证据;④P与QRS必须是1∶1传导关系。因心房和心室均是折返环路的必需组成部分,如有房室传导阻滞或房室分离是排除AVRT的有力证据。

但少数O-AVRT心电图可表现不典型:①当旁路为隐匿性慢旁路时,可表现为长RP心动过速(RP>PR),即持续性反复性交界性心动过速(PJRT见相应章节),此时仅就心电图难以与起源于心房下部的房性心动过速及快—慢型AVNRT鉴别。②当伴有房室结双径路时,经快、慢径路交替下传心室时,可表现出心动过速RR间期长短交替现象。

(2)逆向型房室折返性心动过速 心电图示宽QRS心动过速,其特点(见图41-27):①宽QRS为完全心室预激波,初始向量与δ波方向相同(此型仅见于显性或间歇性WPW综合征);②P不易辨认,如能辨认逆行P波,则RP>PR,P与QRS保持1∶1传导关系。其折返环路为:心房—旁路—心室—正路—心房;多旁路者可经一条旁路前传心室,经另一条旁路逆传心房,组成心房—旁路(1)—心室—旁路(2)—心房的折返环路(图41-28,C)。

2.房室结折返性心动过速(旁路以旁观者出现) WPW综合征与房室结双径路并存临床并非罕见,此时SVT多为AVRT,但少数情况下旁路可以旁观者存在,实为AVNRT。下列几点有助AVNRT诊断:①P波重在QRS中不易辨认,或引起QRS终末部变形(如V1终末出现假r'或Ⅱ、Ⅲ、aVF出现假S);②如能明确P,RP≤70ms;③心房、心室不是折返环路的必须组成部分,有时可出现房室或室房阻滞。

偶见WPW综合征伴AVNRT有前向阻滞,逆传心房激动可经旁路前传心室(见无辜旁路),酷似A-AVRT(图41-28,D),此时仅凭常规心电图难以识别。

(二)伴心房颤动 WPW综合征伴Af达11%~39%(明显高于普通人群0.5%~2%)。显性多于隐匿性;多旁路多于单旁路;且观察到旁路成功消融后,Af发生率可下降91%,说明WPW综合征Af高发生率与旁路存在有关。

1.临床心电图特点(图41-29) ①Af多呈阵发性,反复发作。因WPW多无器质性心脏病,没有心房增大的病理基础。②心室率多呈极快速型,因旁路能较正路更快速的将激动下传心室(旁路无递减传导,且有效不应期随心率加快而缩短)。③QRS波群宽大畸形,具有多变性,其初始向量与δ向量方向相同。WPW综合征伴Af时激动经旁路下传心室所以QRS增宽,由于旁路下传与正路下传形成不同程度的心室融合波,致QRS增宽的程度具有多变性,但初始向量与δ向量相同。心室率越快,旁路下传比重越大,QRS增宽越明显。④发作前、后窦性心律有典型预激表现。⑤药物作用:控制心室率应选用抑制旁路传导药物,如乙胺碘呋酮、普鲁卡因酰胺等。禁用洋地黄、异搏定等可能促进旁路传导的药物。

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图41-26 顺向型房室折返性心动过速

上行为窦性心律心电图(无预激表现);中行为AVRT心电图;下行为诱发心动过速,呈LBBB时RR间期360ms,呈RBBB和正常时RR间期310ms,示左侧旁路参与房室折返性心动过速

2.鉴别诊断 WPW综合征伴房颤QRS宽大畸形,应注意与房颤伴室内差异传导和房颤伴室性心动过速鉴别。前者呈典型束支阻滞和分支阻滞型,只要注意波型特征和发生规律鉴别多无困难;与后者鉴别见表41-4。

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图41-27 逆向型房室折返性心动过速

A.窦性心律示A型预激综合征;B.心动过速发作时心电图,宽大畸形的QRS波群初始向量同A图,示逆向型房室折返性心动过速

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图41-28 旁路参与折返或前传的SVT不同机制折返环路示意图

A.顺向型AVRT;B.单旁路逆向型AVRT;C.多旁路(一条前传另一条逆传)逆向型AVRT;D:AVNRT伴前向阻滞,逆传心房经旁路下传心室(酷似逆向型AVRT)

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图41-29 WPW综合征伴心房颤动

上图:患者入院时心电图;下图:转复窦性心律心电图

表41-4 WPW综合征伴Af与Af伴室速的鉴别要点

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(三)伴心室颤动和快慢综合征

1.伴心室颤动 WPW综合征引起猝死较为少见(发生率为0.15%/年),主要为Vf。WPW综合征发生Vf者81%有Af史,当发生房颤(或房扑)及快速(>200次/min)SVT时,快速的心房激动可通过不应期短的旁路迅速下传心室,引起极快的心室率,甚至恶化为Vf发生猝死。发生Vf的主要危险因素与旁路有效不应期过短有关。旁路有效不应期<300ms为短不应期,易引起极快速心室率;旁路有效不应期<250ms或Af中最短RR间期<250ms,应视为Vf和猝死的高危患者。亦有人认为,多旁路、Af与AVRT同时发生及伴有明显器质性心脏病者均应列入危险因素(图41-30)。

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图41-30 综合征并心房颤动诱发心室扑动、颤动

2.伴快慢综合征 郭继鸿等观察部分WPW综合征伴AVRT终止时,出现极缓慢心律失常,是其发生晕厥、甚至猝死的另一个原因,并称之为快慢综合征。

(1)临床心电图特点 ①AVRT或Af反复发作,发作时心率>200次/min,伴有明显的ST-T改变。②晕厥反复发作,且与心动过速终止同时发生,心电图示严重的窦性心动过缓、窦性停博或窦房传导阻滞而呈现长RR间期,产生不同程度的急性脑缺血的临床表现,甚至猝死(图41-31)。③平素心率和窦房结功能正常,且多见于20~40岁无器质性心脏病的WPW综合征患者。

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图41-31 WPW综合征伴快慢综合征

A.心动过速发作时心电图;B、C、D.心动过速终止,可见窦性心动过缓、窦性停搏窦房阻滞、最长R-R间期5.7s;E.窦性心律,显性预激综合征

(2)鉴别诊断 快慢综合征与病态窦房结综合征中的慢快综合征二者均有快速和缓慢性心律失常交替,临床都可有晕厥反复发作,易被混淆,二者鉴别要点详见表41-5。

表41-5 快-慢综合征与慢快综合征鉴别要点

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附:预激性心动过速和有关新概念

旁路是预激综合征引起特殊心电图改变和房室折返性心动过速的解剖基础,而预激综合征伴室上性心动过速时的特殊临床意义在于是否有旁路前传心室。有旁路前传心室QRS宽大畸形(需与室速鉴别),易引起极快心室率(引起室颤),药物治疗必须选用抑制旁路传导的药物(不宜用可能促进旁路传导药物)。近年来提出预激性心动过速(preexcited tachycardia)和无辜性旁路(innocent bystander tracts)等新概念。

1.预激性心动过速 预激性心动过速不是预激伴发心动过速的总称,是特指预激综合征伴经旁路前传心室的心动过速。包括经旁路(含房束和束室旁路)下传心室的各种室上性心动过速,如窦性、房性、房室折返、房室结折返性心动过速,心房颤动、扑动等。

按心室节律是否规整可分为二类:①室律不规整的预激性心动过速,主要见于预激伴房颤,也可见于伴房扑(传导比例不固定)房速(伴房室阻滞)等。②室律规整的预激性心动过速,主要见于预激伴房扑(固定2∶1或1∶1下传心室),逆向型房室折返和多旁路折返性心动过速(图41-32),房室结折返性心动过速伴旁路前传心室等。

2.无辜性旁路 无辜性旁路是近年提出的新概念。按旁路在心动过速中的作用可将其分为以下3种。①折返旁路:旁路是心动过速折返环路的组成部分—房室折返性心动过速,其中顺向型占95%,逆向型5%,后者属预激性心动过速。②旁观旁路:旁路即不是折返环路的组成部分,亦不参与房室传导,纯属袖手旁观。可见于WPW综合征与房室结双径路并存时,此时SVT虽多为AVRT;但少数情况下可为AVNRT,旁路既不是折返环路的组成部分,也不参加传导。③无辜性旁路:旁路不是心动过速时折返环路的组成部分(有别于折返旁路),但却为心动过速下传心室的通路(不同于旁观旁路),使心动过速具有旁路前传的特征和影响。如房室结折返性心动过速伴旁路前传(图41-33),房速、房颤、房扑等伴旁路前传的多种预激性心动过速。

无辜旁路与预激性心动过速的关系无辜旁路的心动过速均为预激性心动过速,其临床意义同预激性心动过速;但在预激性心动过速中旁路的作用除无辜旁路外,还包括旁路参加折返的逆向型和多旁路的房室折返性心动过速。

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图41-32 多旁路患者发生不同类型折返的预激性心动过速示意图

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图41-33 房室结折返性心动过速从旁路下传心室,形成预激性心动过速(引自:临床心电生理学和心脏起搏)

A.体表心电图为预激性QRS波心动过速;心内电图:心室最早激动在冠状窦记录的V波,说明是从左心旁路下传的;心

房激动为希氏束电极A波领先,而且A波前还有H波,说明心房激动是房室结逆传的;HA的关系同B图(右图示折返机制示意图);B.用药物阻断旁路下传后,心电图变为典型的慢—快型房室结折返性心动过速(右图示折返机制示意图)

五、旁路的心电图定位分析

随着导管射频消融的临床应用,旁路的心电图初步定位已成为术前心电图分析的常规内容。但目前旁路位置分区尚未规范,下面仅结合文献简介旁路的位置分区和心电图定位。

(一)旁路的位置分区 胡大一等依心脏左前斜观X线影像,将房室环分为左、右游离壁和左、右间隔部(图41-34)。①右游离壁分为右侧前壁(RAL,三尖瓣环9.30~12.30),右侧壁(RL,三尖瓣环8.30~9.30),右后侧壁(RPL,三尖瓣环6.00~8.30)。②右间隔部分为右前间隔

即希氏束旁(RAS,靶点图有可分辨的希氏束电位)、右中间隔(RMS,冠状窦口上缘至右希氏束旁以下)、右后间隔(RPS,三尖瓣环6点-冠状窦口上缘以下)。③左间隔部分为左前间隔即左希氏束旁(LAS,靶点图有可分辨的希氏束电位)、左中间隔(LMS,冠状窦口上缘至左希氏束旁以下)、左后间隔(LPS,左侧距冠状窦口1.5cm内,向上不超过冠状窦上缘)。④左游离壁分为:左前壁(LA,二尖瓣环正上方)、左前侧壁(LAL,二尖瓣环的正前与正侧之间)、左侧壁(LL,二尖瓣环正侧壁)、左后侧壁(LPL,左后间隔与左侧壁之间)。

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图41-34 旁路位置

心脏左前斜观,将房室环分为间隔部、右侧游离壁、左侧游离壁。间隔部分为前间隔、中间隔、后间隔,前间隔分为右侧希氏束旁(RPH)和左侧希氏束旁(LPH),中间隔分为右中间隔(RMS)和左中间隔(LMS),后间隔(PS)分为右后间隔(RPS)、左后间隔(LPS)和心中静脉(MCV),右侧游离壁自上至下依次分为右侧前壁(RAL)、正右侧壁(RL)、右后侧壁(RPL),左侧游离壁自前至后依次分为正前壁(LA)、左前侧壁(LAL)、正左侧壁(LL)、左后侧壁(LPL);MV:二尖瓣环;TV:三尖瓣环;HIS:希氏束;AVN:房室结

2.简易定位分析方法 ①依据:40ms的δ波方向(“+”示位基线上,“-”示位基线下,“±”示双相、位基线或轻微偏离)和QRS主波方向。②导联:V1分左右(结合aVL)aVF定前后,右侧结合Ⅱ和移行区,左侧结合aVL和I导联。

(1)看V1导联QRS主波方向和δ波(结合I、aVL)可粗定左、右和间隔

V1主波↑δ+(Ⅰ、aVL±/-)左游离壁

V1主波↓rS(r窄),

δ小→Ⅰ、aVL±/-左游离壁

δ±→Ⅰ、aVL+左侧间隔

V1主波↓rS(r宽),δ+(Ⅰ、aVL+)右游离壁

V1主波↓QS,δ-(Ⅰ、aVL+)右侧间隔

(2)右游离壁:aVFδ波→Ⅱδ波,结合移行区

①右前侧:+,+,V4、V3

②右侧:±/-,+,V3

③右后侧:-,±/-,V2

(3)右间隔:aVFδ波→Ⅱδ波,结合移行区

①右前:+,+,V4、V3,或aVL呈QS(但Ⅰ呈R)

②右中:±/-,+,V3

③右后:-,-,V2

(4)左间隔:aVFδ波→Ⅱδ波

①左前:+,+

②左中:±,+

③左后:±/-,-

(5)左游离壁:aVFδ→aVLδ、波形,Ⅰδ、波形

①左前:+-QS,±窄rs

②左前侧:+/±-QS,-qs

③左侧:±/--QS,-/±qrs/qRs

④左后侧:±/-±±

(后→前:aVL和ⅠQRS倒置深度渐增;aVFδ逐渐增高。)

在预激向量较小、或有矛盾时,结合QRS波形和终末向量改变可有助诊断和定位。

六、WPW综合征的治疗

WPW综合征的治疗主要是对伴发的快速心律失常,如无心动过速则不需治疗。WPW综合征90%以上的病例是因快速心律失常来诊,Berkman等观察WPW综合征患者5~28年,所有病例均死于心律失常。治疗主要包括两方面:①终止心动过速:可依情况选用刺激迷走神经、药物治疗、食管心房调搏,必要时可直流电复律;对频频发作、又不接受根治者,终止发作后可用药物预防复发。②阻断旁路根治预激综合征:包括外科手术和导管射频消融等方法。

(一)终止发作和预防复发 应视对血流动力学的影响,心律失常的类型及发生的频度选择治疗方法。①对血流动力学不稳定者:应立即直流电复律(50~100 J)。②对血流动力学稳定者:可试用刺激迷走神经方法(房颤、房扑例外);无效应用药物终止;药物不能终止可选用食管心房调搏(房颤例外)或直流电复律。③对频繁发作者终止后应用药物预防复发。

终止药物选择:应注意旁路传导对心室率的影响。①凡是有旁路为前传心室的心动过速(包括房颤、房扑、逆向型房室折返性心动过速等)应选用抑制旁路传导药物,如普罗帕酮、胺碘酮、普鲁卡因胺等;不宜用仅抑制正路、甚可能加快旁路传导的药物,如洋地黄、维拉帕米、腺苷等。②对旁路不参与前传心室的心动过速(如顺向型房室折返性心动过速,旁路以旁观者出现的房室结折返性心动过速),可选用抑制正路传导药物或对正、旁路均有抑制的药物,常首选三磷酸腺苷、维拉帕米。

(二)根治心动过速 旁路是预激综合征并发心动过速的解剖基础,阻断旁路使其得到根治已成为现实。①导管射频消融术(RFCA):创伤小、成功率高(达95%~98%),已逐渐取代外科手术治疗。临床适用于心动过速频繁发作,药物治疗无效(或不愿长期服药物);并房颤、房扑室率极快,引起血流动力学不稳定有猝死危险者。②外科手术仅在下列情况下方考虑:合并器质性心脏病,需手术并可耐受同期手术者;或RFCA失败及难以或不适合射频消融者(如婴幼儿等)。