第三节　LGL综合征

一、心电图表现

1.窦性心律，P－R间期＜0.12s;

2.QRS时间正常(初始无预激波)。

临床常有阵发性心动过速反复发作。这样的心电图虽早有报导，但直到1952年Lown、Ganong、Levine才把它作为综合征描述，故称LGL综合征，因其以P－R间期短为特征，又称短P－R间期综合征(图41－35)。

二、解剖基础和电生理特性

(一)解剖基础　目前尚有不同认识:①认为P－R间期短是有房室结旁路(已提出三种):a.房室结内旁路，即结内特殊的加速传导纤维。b.心房—希氏束旁路，Brechenmaker(1975年)在687例心脏病理检查中发现2例这样的旁路，可能是部分P－R间期短的解剖基础。c.James纤维，James(1931年)提出后结间束绕过房室结，终止在房室结下部，虽然可以解释P－R间期短，但对其是否存在及其电生理意义尚有争议。②房室结解剖结构短小。③交感神经张力高，但经用自主神经阻滞剂观察，这类患者虽有交感神经张力增高，但并不是本综合征的主要机制。

(二)电生理学特征　是加速的房室传导现象(enhanced A－V conduction，EAVC)，表现为:①A－H间期＜60ms;②心房频率≥200次/min，

图41－35　LGL综合征心电图

左图为窦性心律心电图;中图为房室结折返性心动过速发作时心电图;右图为成功消融慢径路后心电图仍能1∶1房室传导;③心房频率增快时，A－H增加幅度＜100ms(心房—希氏束旁路恒定，房室结双径路(DAVNP)A－H延长幅度可＞100ms)。

LGL综合征的加速房室传导现象，大部分“加速”的部位发生在房室结(房室结内加速传导纤维、James束、交感神经兴奋性过高、房室结过小等)，称为加速房室结传导(enhanced A－V nodal conduction;EAVNC)，电生理检查中AH＜60ms，H－V正常，同时还具有一定AVN传导特征。仅少数加速房室传导系心房—希氏束旁路所致(起自心房，绕过房室结，止于希氏束远端)。此时不仅AH＜60ms，同时H－V缩短，显示旁路传导特征，二者鉴别见表41－6。

表41－6　加速房室结传导与心房—希氏束旁路鉴别要点

三、伴快速心律失常

LGL综合征，可伴房室折返性心动过速(AVRT)、房室结折返性心动过速(AVNRT)、心房颤动(Af)和心房扑动(AF)。

(一)在伴AVRT中，EAVNC为前传支，此时AVRT周长要比P－R正常者短。当AVRT周长≤250ms应想到EAVNC的可能。治疗可射频消融房室旁路。

(二)在伴AVNRT中，EAVNC为快径路(快径路的极端)，此时AVNRT周长主要决定于慢径路前传速度，对心动过速周长无明显影响。EAVNC的快径路具有房室结的传导特征。可有β受体阻滞剂、钙拮抗剂、Ⅰ类抗心律失常药终止心动过速，根治可用射频消融改良房室结。

(三)发生Af/AF时，EAVC能加速心室反应，尤其是心房—希氏束旁路，心室率会更快，甚至有恶化为室颤的危险。此时可用Ⅰ类抗心率失常药物或胺碘酮。药物治疗无效，不得已时消融阻断房室结传导，安装起搏器支持心室率。

心房—希氏束旁路尚无参与折返性心动过速的报道。