第五十七节　Lenegre病与Lev病

一、Lenegre病

Lenegre病是遗传倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病，由法国学者Jean Lenege于1964年首先提出而命名。该病症青少年发病居多，男性多于女性。疾病特征是传导系统发生的退行性纤维化或硬化改变并呈进行性加重，最初病变部位多发生于束支的远端及浦肯野纤维(图44－77)。心电图表现为各种束支传导阻滞，以右束支伴左前分支传导阻滞最为多见(图44－78～82)，P－R间期进行性延长次之，随病程逐渐进展为高度或三度房室阻滞，传导阻滞严重患者出现黑蒙、晕厥甚至猝死。

图44－77　Lenegre病受累部位

图44－78　右束支阻滞伴左前分支阻滞

近10年来对Lenegre病的遗传学研究已有突破性进展，证实Lenegre病属于SCN5A基因突变导致钠离子通道功能异常一类的相关性疾病，并与Brugada综合征、长Q－T间期综合征(LQT3)、特发性室颤等构成等位基因性心律失常，现列为遗传性心律失常疾病范畴。

需要着重说明的是，Lenegre病临床并非少见，过去发现依赖于经尸检，而今通过常规临床诊查及遗传学实验室检查可使患者生前获得诊断。

图44－79　右束支阻滞伴一过性三度房室阻滞

男性，30岁。A．右束支阻滞;B．发生一过性三度房室阻滞

图44－80　三支阻滞伴高度房室阻滞

男性，36岁，反复发生晕厥。A．右束支及左前分支阻滞伴一度房室阻滞;B．间歇性高度房室阻滞

图44－81　希氏束电图HV间期延长

与44－79为同一患者，希氏束电图中AH间期163ms，行高位右心房起搏时，可见房室1∶1传导

图44－82　Lenegre病患者伴多形性室速

男性，42岁。A．右束支阻滞伴一度房室阻滞;B．发生多形性室速

二、Lev病

Lev病是一种老年退行性疾病，是一种伴有双侧束支阻滞的心脏左侧纤维支架硬化症。该病症由Maurice Lev于1964年首次提出而得名。老年发病居多。疾病的病理特征是心脏左侧纤维支架硬化症(sclerosis of the left side of the cardiac skeleton)或老年心脏钙化综合征(senile cardiac calcification syndrome)。超声心动图上，表现为以心脏瓣膜钙化为主和局部心脏结构退行性变引起的结构和功能异常的特征。这种病理性改变进一步发展累及到传导系统的双侧束支，使其发生明显的纤维化或硬化，于是发生双侧束支传导阻滞。Lev病的最初病变部位多发生于左束支主干及分支的近端(图44－83)，因此表现完全性左束支传导阻滞较Lenegere为多;病程发展到一定时期累及右束支近端，就会出现双侧束支传导阻滞和进行性加重并的房室传导阻滞(图44－84);当发展到高度或完全性房室传导阻滞的程度时，患者可出现黑蒙、晕厥甚至猝死。

图44－83　Lev病累及的部位

图44－84　希氏束电图H－V间期延长示意图

A．正常时希氏束电图各间期示意图，其中HV间期代表激动经过希氏束及左右束支的时间;B．完全性左束支阻滞时，P－R间期正常时仍可能存在HV间期延长，提示右束支存在损伤及传导延缓

Lev病临床并非罕见。影像学检查的心脏瓣膜钙化征在中老年人人群也是常见多发的病症之一。在此基础上如果出现无明显器质性心脏病临床证据，心电图表现为以完全性左束支传导阻滞的心电图表现时，应密切随访其病程发展，并积极早期治疗。