第一节　概　述

一、小儿心脏传导系统特点

(一)传导系统解剖　心脏的传导系统由窦房结、结间束、房室结、房室束、左右束支、浦肯野纤维及其他传导束组成(图51－1)，是产生激动、传导兴奋和调节心脏节律性搏动的一系列组织结构。

图51－1　心脏传导系统示意图

a．右束支b．左束支c．左后支d．左间隔支e．左前支

1．窦房结　窦房结(sinus node)为正常心脏起搏点，窦性节律即由此产生。窦房结细而长，呈新月形，横切面略呈三角形，可分为头、体、尾三部分。头部位于上腔静脉与右心房交接处的心外膜下1mm处，以向左、向后、向下的走向围绕上腔静脉;尾部止于右心耳和心房交接处的心内膜下。由于窦房结的解剖位置表浅，很易受心内膜或心外膜病变的影响;因此在心包炎、心房附壁血栓和心肌梗死累及心外膜时，常可造成窦房结的器质性或功能性改变。另外，右心室、界沟及其邻近部位，是心脏外科手术切口的常用部位，故手术时可损伤紧邻的窦房结。

窦房结中央有窦房结动脉，其结构属于小动脉，因此对于侵犯小动脉的疾病，如红斑狼疮、结节性多发性动脉炎等，窦房结动脉均可受累，从而引起窦房结功能改变。窦房结由多种类型细胞构成，包括:①P细胞(Pale cell):又称起搏细胞(Pacemaker Cell)，位于窦房结中央，连结成团，是窦房结内产生激动的细胞;②过渡细胞(transitional cell):位于窦房结外周，无自动自律性，是传送窦房结激动的径路;③心肌传导纤维:这类细胞较短，周边比较平滑，细胞之间由闰盘端对端连接，这些组织学特点可使激动得以快速传导;④普通心肌细胞:大多位于窦房结的边缘部分。正常情况下，P细胞发出的激动下传依序激动整个心脏。婴幼儿期P细胞发育不成熟，不能有序地发出冲动下传，以致部分新生儿出现紊乱性房性快速心律失常，如房性心动过速、房颤、房扑等。此种心律失常可持续到1岁左右。

2．结间及房间通路　结间及房间通路(internode and interatrial pathways)是把窦房结的激动传至房室结和心房肌的通路，由前、中、后结间束构成。它们受损伤易引起交界性心律、房室分离和房内传导阻滞等心律失常。

3．房室结　房室结(atrioventricular node)位于右心房内膜下，房室隔后下部的右侧，三尖瓣隔瓣附着处上方，冠状窦开口之前。其上端与三条结间传导束相连，下端与房室束相连。近年来将这三部分总称为房室交界处，它是房室间传导的唯一通路。

房室结及其连接组织与许多类型的心律失常的发生有密切关系。房室结不仅具有传导激动作用，也有产生激动功能，在某些情况下可代替窦房结控制心脏。房室交界下行传导速度大于逆行传导，在病理情况下可产生单向阻滞，是导致折返性心动过速及反复心律的重要原因。房室交界是传导系统中传导最慢的部位，易致房室传导阻滞、隐匿性传导及递减性传导。

4．房室束　房室束(His束)起始于房室结的前下部，经室间隔膜部的后下缘到室间隔肌部的顶端即分为左、右束支。房室束的作用是把激动传导到心室。

5．房室束支　房室束支分为左、右束支。左束支沿室间隔左侧向下走行，在室间隔上、中1/3交界处分成两组，即左束支前上分支和后下分支。前上分支呈扇形，斜行向前下，分布于室间隔前半部和左心室前侧壁的心内膜下。右下分支为左束支主干的延续，向后下方走行，分布在室间隔后半部和左心室间隔壁的内膜下。正常情况下，激动沿左束支的两个分支同时传入左心室。右束支较左束支细小且分出较晚，沿室间隔右侧下行，分布于整个右心室，易受损而出现传导阻滞。相比之下，左束支较粗大且呈扇形，因此只有在病变较广泛时，才出现左束支传导阻滞。一般认为，右束支传导阻滞的预后比左束支传导阻滞好。左束支前上分支较后下分支细而长，故其受损机会较后者为多，因此临床上左前半支阻滞远比左后半支阻滞为多。另外，左束支前上分支与右束支位于室间隔前半部，且共同接受左冠状动脉前降支血供，一旦室间隔前区发生病变，常同时累及右束支及左束支前上分支，引起双束支传导阻滞。

6．浦肯野纤维　左右束支在心内膜下分成许多呈网状的传导纤维，即浦肯野纤维(purkinye fiber)，其末端与心肌纤维直接相连。

小儿心脏传导系统处于发育过程中，其解剖结构、生理功能与成人有一定的差别。因此，小儿的正常心律与心律失常的表现与成人也有一定的差异。年龄越小，差异越大，主要表现在以下几方面:

(1)小儿新陈代谢旺盛，需要较多的血液供给，而心脏每次搏出量有限，必须以增加心率来补偿;加之小儿心脏体积小，冲动传导途径短，因此小儿心动周期短，心率快。表现在心电图上各相应的时限如P－R间期、QRS间期、Q－T间期等都较成人为短，正常小儿心率也比成人快，年龄越小，心率越快。

(2)心脏的窦房结由起搏细胞和过渡细胞组成。新生儿时期起搏细胞较多，过渡细胞较少，因此窦房结的起搏功能不稳定、变化大，起搏的速度上下波动大，易受各种因素的影响。随着年龄的增加，过渡细胞所占的比例增多，使窦房结的功能逐渐稳定。此外，窦房结动脉位于窦房结中央，动脉搏动的强弱对窦房结冲动的频率也有调节作用，新生儿窦房结动脉小，搏动弱，对窦房结调节作用差，随着年龄的增加，窦房结动脉也增大，对窦房结起搏的稳定性影响也增加。

(3)心脏的起搏功能受自主神经系统的影响，自主神经系统的发育在胎儿时期是不平衡的，出生时迷走神经(胆碱能神经)已发育完善，而交感神经发育不完善，心脏的主要神经支配为胆碱能纤维。因此，新生儿期可因咳嗽、吸吮等迷走神经刺激而引起心率减慢，甚至停搏。

(4)新生儿初生时房室结和房室束较粗大，边缘不清楚，其左侧有一些袋形和环形组织，生后由于胎儿血液循环转变为正常人的血液循环，体循环负荷增加，左心室压力增加，使左侧房室结和房室束的袋形和环形组织发生退行性变和再吸收，房室结和房室束向成人型过渡，体积变小，边缘清楚。在房室结和房室束退行性变的过程中出现如下情况:①变性的组织可以释放影响心脏传导系统自律性的物质，使其自律性增强，出现异位冲动及异位心律。②变性组织与未变性组织产生不对称传导，形成折返，引起异位搏动和异位心律。所以新生儿及小婴儿易发生期前收缩及室上性心动过速。

(5)胚胎时期原始心房和心室肌是互相连接的，以后出现纤维组织而将其分开，只留下传导系统互相连接，婴儿期常残留房室间的旁路连接，引起房室间旁路及折返传导，出现预激综合征和室上性心动过速。

(6)胎儿时期房室结和房室束起源不同，在胎儿的发育过程中两者连接起来，如发育过程中受某些因素影响，致房室结和房室束不能连接起来，则可发生先天性房室传导阻滞。

(二)心脏激动传导方式　激动自窦房结的起搏细胞发出后，经过渡细胞传入房间束到达房室结。心房激动程序是从右向左，自上而下，由后向前。激动在房室结处约延搁0．05s，然后高速穿过房室束、束支和浦肯野纤维到达心室，几乎同时传入左、右心室的心内膜，然后传向外膜，需0．16～0．20s。激动在心室内的传导程序及形成的向量如下(图51－2)。

图51－2　心室除极程序与各瞬间向量、QRs波群的形成图解

A．0．01s左侧心室间隔除极;B．0．02s全部心室间隔、心尖及其相邻的左右心室壁除极;C．0．04s左心室除极;D．0．06s左心室后底部除极。除极方向以箭矢来表示，斜线代表已经除极的心肌，黑点部分为其断面部分的外观

0．01s内室间隔左侧面中部、左心室壁前基底部、左心室后侧壁的室间隔旁区及右心室前乳头肌起始部。向量方向由左向右、前、下或上。0．02s内左心室内膜大部、室间隔右侧面及右心室内膜的一部分，向量朝下稍偏左。0．04s此时右心室壁已完成除极，仅有左心室心尖和中部的激动，故产生方向朝下、后及左的向量。0．06s内左心室及间隔后基底部激动，向量指向上后方，在年幼儿可稍偏右。

二、心脏电生理基础

当今对心脏电活动的认识已经达到细胞、分子水平，心脏的电活动来源于心肌细胞膜的除极和复极活动。心肌细胞膜具有极性，各种离子通过细胞膜的转运，产生离子电流(ionic current，I)，使得心肌细胞膜内外保持一定的电位差，称为跨膜电位(transmembrane potential)。离子电流的方向以阳离子的流动方向为指向。

心肌细胞在静息状态时，细胞膜外为正电位，膜内为负电位，所形成的膜内外电位差称为静息膜电位(resting potential)。维持静息膜电位的稳定依靠电压依从性的钾外向电流(I_K1)、钠离子内向转运及钠—钾泵的主动运转。心肌细胞在周期性的除极、复极过程中，膜电位产生系列变化，称为动作电位(action potential)。心脏各部位的心肌细胞动作电位不完全相同，基本曲线分为四位相(图51－3)。

图51－3　心肌细胞的跨膜电位和离子活动示意图

(一)相　由于钠通道的激活开放，细胞外钠离子快速进入细胞内，形成快钠内向电流(I_Na)，使得细胞内电位快速升高，达到0电位后仍继续上升到+20～+30mV水平，形成0相。0相电位的幅度和上升速度，取决于钠通道的开放数量、细胞膜内外钠离子浓度差和跨膜电位的大小。0相的幅度和速度减低，会使心肌细胞对冲动的传导性降低。

(二)相　除极过程中，膜电位的升高激活了钙通道，同时激活了其他复极电流。在1相复极初期，由于钠通道的失活，钠离子快速内流停止，短暂的钾离子外流和氯离子内流使得膜电位下降，随之进入2相平台期。

(三)相　称为平台期。当膜电位达到－55mV时，激活慢钙通道，产生钙离子内流，维持膜电位在0电位水平，时间可长达100ms，此为心肌细胞动作电位的特征。产生此现象的原因是慢钙通道的失活较慢，而钾离子外流较少，此时的净电流极小，以致膜电位保持相对稳定不变，产生平台期。

(四)相　随着慢钙通道的失活，钙离子内流停止，钾离子外流增多，膜电位快速减低，完成快速复极过程，一直达到静息电位水平。

(五)相　为静息期或舒张期。通过钠—钾泵将钠离子排出细胞外，同时摄取钾离子进入细胞内，通过钠—钙交换，将细胞内钙离子排出细胞外，最终使细胞在除极复极过程中的离子变化恢复。无自律性的心肌细胞，4相的膜电位稳定不变。自律性的心肌细胞，由于存在缓慢的钙离子内流，4相的膜电位呈缓慢上升，达到阈电位后产生下一次除极。

胎儿和新生儿阶段，由于钠—钾泵活性相对较高，细胞膜对钾的通透性较高，产生的静息膜电位相应较高。在胎儿、新生儿阶段，心肌细胞膜上钠通道的密度较低，除极时产生的快速内向钠电流较小，所以动作电位0相的除极速度较低，电压幅度较低，以后随着年龄的增大，逐渐接近成人水平。动作电位曲线2相平台期的形态主要取决于钙离子内流和钾离子外流，钾离子外流和年龄有关，随着年龄增大，2相钾离子外流增加，因此动作电位曲线上1相、2相间的切凹在新生儿不很明显，相应平台期膜电位较高，时间较短。在传导速度方面，也存在年龄上的差别，如浦肯野纤维的传导速度在新生儿仅为成人的2/3。

三、心律失常发病机制

(一)激动起源失常　心脏内许多部位均有自律细胞，具有自律性，其电生理基础是4相舒张期自动除极化活动。正常时窦房结自律性最强，发放冲动的频率最快，以下依次为心房特殊传导组织、交界区、希氏束、束支及浦肯野纤维。由于窦房结舒张期自动除极化速度最快，较早达到阈电位而发放冲动，并传导到心脏各处，其他部位的起搏细胞在膜电位上升到阈值前已被窦房结传来的冲动提前激动，因此其自律性被抑制。当心肌发生病变，如损伤、缺血、缺氧等，使窦房结受到抑制，则其下方的自律细胞被迫发放冲动，这是一种保护性机制，可产生逸搏或逸搏心律。若病变心肌细胞的自律性异常增高，发放冲动的频率加快，超过窦房结，则产生主动性异位节律。发生1次或连续2次者为期前收缩，3次或3次以上者为心动过速，异位搏动连续发生而频率更快但规则者为扑动，不规则者为颤动。

(二)激动传导失常

1．传导阻滞　心脏的激动若不能按正常的速度和顺序到达各部位则为传导失常，又可分为生理性和病理性。前者指激动在传导过程中适逢传导系统的绝对不应期或相对不应期，在遇到绝对不应期时激动不能下传，遇到相对不应期时传导变慢，也称干扰。干扰最常发生的部位是房室交界区，如果连续3次以上在房室交界处发生干扰，则称干扰性房室分离。病理性传导失常是由于传导系统的器质性改变，不应期病理性延长所产生的传导障碍，亦称病理性传导阻滞。大部分缓慢心律失常即由此所产生。

2．折返　折返是室上性快速心律失常发生的常见机制，尤其多见于预激综合征。完成折返的条件是单向阻滞区、传导减慢、折返激动前方心肌较快地恢复了应激性。这样激动在单向阻滞区近端前传导受阻，便经另一径路下传，然后通过单向阻滞区逆传，此时如原兴奋部位已脱离不应期，激动便可重新进入环路，如此重复循环而产生折返心律。

(三)激动起源失常伴传导失常　属于此类的有并行心律、反复心律、异位心律合并传出阻滞等。

1．并行心律　并行心律(parasystole)是指心脏内除窦性起搏点外，还存在着另一个经常活动着的异位起搏点;异位起搏点的周围有传入性阻滞的保护，使窦性冲动呈完全性传入阻滞，它能按本身的频率发生激动而不受正常窦性激动的影响，为此两个起搏点并列发出激动。在异位起搏点无传出阻滞的情况下，只要周围心肌不处于不应期，即可外传，便形成一次异位性期前收缩，亦可形成并行心律性心动过速。并行心律性期前收缩的特点是配对时间不等，常有融合波，长异位搏动间期是短异位搏动间期的简单倍数。

2．心室晚电位　心室晚电位(ventricular late potentical)是心室某部小块心肌中在舒张期内有延迟出现的碎裂电活动(delayed fractionated electrical activity);这些碎裂电活动一般出现在ST段内，故称为心室晚电位。其特征是低振幅、高频的多形性尖波，尖波之间有时有等电位线。心室晚电位的出现说明在小块心肌中互相隔离的各个肌束存在着不同步的电活动，由于不同步的电活动，就有可能为折返激动的发生提供了条件。也可能是由于心肌纤维之间的连接太少，使之发生缓慢传导，为折返激动提供了重要因素。因此，它不但可以产生期前收缩，往往还可以发生恶性室性心律失常。

四、小儿心律失常病因

小儿心律失常可见于各种器质性心脏病，如病毒性心肌炎、原发性心肌病、风湿性心脏炎及瓣膜病、先天性心脏病(如三尖瓣下移畸形、大血管转位、房间隔缺损等)等。心脏以外的原因引起心律失常最常见的原因是各种感染性疾病、电解质紊乱(低血钾、高血钾、低血钙等)、药物中毒(洋地黄中毒、抗心律失常药等)、缺氧(如新生儿窒息)、心导管检查、心外科手术等。

心律失常也常发生于健康小儿，尤其是新生儿和小婴儿，可发生期前收缩、阵发性室上性心动过速等，多随年龄增长而自愈，可能与其传导系统发育不成熟有关。随着24小时动态心电图的应用，健康小儿心律失常的检出率增多。国内侯氏等报道50例健康小儿做24小时动态心电图，检出室性期前收缩4例(占8%)，房性期前收缩1例(占2%)，二度Ⅰ型房室传导阻滞1例(占2%)。

五、小儿心律失常分类

心律失常可根据生理学基础或解剖学基础进行分类。临床上多用的是两种分类方法相结合，将心律失常按电生理特点分激动起源异常、传导失常、激动起源异常伴传导失常。然后再根据心律失常发生的区域指明心律失常的部位。如期前收缩或心动过速可分为房性、交界性或室性，传导阻滞可分为窦房间、房室间、束支或心室内的传导阻滞。

(一)窦性心律失常　激动起源于窦房结，但激动传导速度在正常范围之外，可分为窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律不齐、游走节律、窦性静止。

(二)异位节律　窦房结以外发出的激动引起的心脏搏动，称为异位节律;可分为两大类:①逸搏或逸搏心律;②期前收缩以及由期前收缩或快速异位激动引起的心动过速、扑动和颤动。

(三)传导阻滞　心脏传导阻滞可为暂时性、间歇性或永久性。根据传导阻滞发生的部位，可将其分为窦房间、心房内、房室间、心室内(包括束支)传导阻滞。

小儿心律失常以窦性心律失常最多，其中又以窦性心动过速居首位，其次为异位心律。异位心律中期前收缩最多见，期前收缩中室性期前收缩最多，房性期前收缩次之，结性期前收缩最少见。异位心律中室上性心动过速居第2位，仅次于期前收缩，尤以小婴儿多见。心房扑动、颤动、室性心动过速、心室扑动、颤动等，在小儿都不多见。传导阻滞在小儿心律失常中居第3位，其中一度房室传导阻滞最多，右束支传导阻滞次之，左束支、双束支及三束支传导阻滞都很少见。