一、蛋白质一级结构与功能的关系

1. 一级结构是空间结构的基础

    牛核糖核酸酶由124个氨基酸残基组成，分子内有4对二硫键参与维持其空间结构。尿素和β-巯基乙醇可破坏二硫键断裂，使酶活性丧失；用透析的方法除去尿素和β-巯基乙醇后，重新形成二硫键，恢复原有的生物学功能。

结论：只要一级结构未被破坏，就可能恢复原有的功能

2. 一级结构相似的蛋白质具有相似的高级结构与功能

   比较人、猪、牛和羊等不同哺乳类动物的胰岛素，其一级结构和空间结构很相似，因此它们都执行着相同的调节糖代谢等的生理功能。

3. 一级结构与分子病

 镰刀型红细胞性贫血症：

    红细胞β肽链第6个氨基酸残基由正常的Glu突变为Val，从而使红细胞的结构和功能发生了改变。

二、蛋白质空间结构与功能的关系

1. 以血红蛋白（Hb）为例：

在Hb未与氧结合时，其亚基间结合紧密为紧张态，与氧的亲和力小，在组织中Hb呈T态，使血红蛋白释放出氧供组织利用；在肺中Hb各亚基间呈相对松弛状态即松弛态，与氧的亲和力大，当第一个亚基与氧结合后，就会促使第二、第三个亚基与氧结合，而前三个亚基与氧的结合，又大大促进了第四个亚基与氧结合，这样有利于Hb在氧分压高的肺中迅速充分地与氧结合。Hb通过改变其分子构象，完成运输O₂和CO₂的功能。

2. 协同效应：

 一个寡聚体蛋白质的一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚体中另一个亚基与配体结合能力的现象，分为正协同效应和负协同效应。

3. 别构效应（变构效应）：

    蛋白质与配体结合后，构象发生改变，从而导致蛋白质的性质和功能发生改变的现象，称为变构效应。

4. 蛋白质构象病：

若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。

例如：老年痴呆症、亨廷顿舞蹈病、疯牛病等

简单复习本知识点的内容：

1.  简述镰刀型红细胞贫血的发病机制？

2. 什么是协同效应？